交界型遗传性大疱性表皮松解症(JEB)主要病因

试卷相关题目

• 1水疱发生于颗粒层的疾病是

  A.寻常型天疱疮

  B.落叶型天疱疮

  C.大疱性类天疱疮

  D.获得性大疱性表皮松解症

  E.疱疹样皮炎

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• 2患者，男，43岁。双手阵发性苍白、麻木伴疼痛2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查:双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查:血沉:43mm/h；血清ANA抗体(＋)，斑点型；肺无间质性病变。腹部B超未见异常。 该病出现何种情况时提示预后良好

  A.抗SCL-70抗体阳性

  B.抗着丝点抗体阳性

  C.雷诺现象

  D.外周血补体及血沉正常

  E.皮肤异色病样改变

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• 3属于皮肤的原发性损害的是

  A.风团

  B.瘢痕

  C.苔藓样变

  D.糜烂

  E.溃疡

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• 4下列关于丘疹坏死性结核疹的叙述，错误的是

  A.好发于青年人

  B.好发于四肢屈侧，肘膝关节处

  C.慢性病程，反复发作

  D.预后留有凹陷性萎缩性瘢痕

  E.春秋季节多见

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• 5属于先天性血管发育畸形的疾病是

  A.鲜红斑痣

  B.草莓状血管瘤

  C.老年性血管瘤

  D.血管角皮瘤

  E.皮肤纤维瘤

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• 6患者，女性，18岁。右侧躯干可见一10cm长褐色扁平皮损，表面角化、粗糙。2岁发病，近期发展较快。 该患者诊断应首先考虑

  A.表皮痣

  B.脂溢性角化病

  C.皮角

  D.鳞状细胞癌

  E.汗管瘤

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• 7患者，女性，24岁，已婚。因反复发作口腔溃疡3年、外阴溃烂3周余就诊。一年前曾患“结膜炎”，已治愈。无结核史，否认婚外冶游史。查体:上下唇黏膜、齿龈见数个米粒大小散在表浅性溃疡、周围红晕。背部见多个毛囊性炎性丘疹、丘疱疹及小结节。双侧小阴唇潮红、各见两枚绿豆至黄豆大小的溃疡、形状不规则、边缘较整齐、基底平坦、无明显分泌物，触痛明显。阴道及宫颈未见异常。 依据病史及检查，本病的考虑诊断为

  A.阿弗他口腔炎

  B.口腔黏膜结核

  C.急性女阴溃疡

  D.马拉色菌性毛囊炎

  E.硬下疳

  F.白塞病

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• 8疥疮治疗首选的药物是

  A.硫黄膏

  B.维A酸

  C.联苯苄唑凝胶

  D.维生素

  E.激素

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• 9SCLE的特征性抗体是

  A.抗dsDNA抗体

  B.抗Ro/SSA或抗La/SSB抗体

  C.抗Sm抗体

  D.抗RNP抗体

  E.抗Scl-70抗体

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• 10以下关于中毒性表皮坏死松解症，错误的是

  A.常因药物和感染引起

  B.皮损表现为水疱、大疱和表皮松解

  C.不易发生黏膜损害

  D.可合并内脏损害

  E.可继发严重感染

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