患儿，女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检:生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1〜2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病属于遗传性大疱性表皮松解症(EB)的

试卷相关题目

• 1患者，男性，53岁。22岁时掌跖部出现角质丘疹，质地坚硬，部分皮疹已剥除或自行脱落呈喷火形凹陷。随年龄增长皮损逐渐增多。患者家族中有5人患病。近1个月患者胸背部出现红斑鳞屑性皮疹，刮除表面鳞屑可见薄膜现象和点状出血。系统检查无异常。该原发病诊断是

  A.毛发红糠疹

  B.点状掌跖角化病

  C.可变性红斑角化病

  D.局限性肢端角化过度

  E.进行性掌跖角化病

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• 2患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下脂肪组织大致正常。根据患者的病史和临床表现最可能的诊断是

  A.弥漫性掌跖角化病

  B.点状掌跖角化病

  C.残毁性掌跖角化病

  D.表皮松解性掌跖角化病

  E.进行性掌跖角化病

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• 3患者，女性。双侧内眦部位皮疹3年，且逐渐增多。皮疹对称性分布，呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。结合其病史特点，该患者的诊断为

  A.神经性皮炎

  B.睑黄瘤

  C.扁平疣

  D.结节性痒疹

  E.皮肤淀粉样变

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• 4患者，男性，45岁。双侧小腿伸侧对称分布的皮损5年。自觉瘙痒明显。皮损多为褐红或褐黄色圆锥形丘疹，呈绿豆大，质地坚硬，孤立散在，部分排列成念珠状。组织病理提示为大量的淀粉样物质沉积于表皮和真皮。结合其病史特点，该患者的诊断为

  A.神经性皮炎

  B.黏液水肿性苔藓

  C.单纯性痒疹

  D.结节性痒疹

  E.皮肤淀粉样变

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• 5患者，女性，43岁。面部、肩背部、双侧前臂皮肤肿胀发硬2个月。发病前无发热、咽痛病史。病程中无关节痛，无肌肉酸痛，无张口困难和呼吸受限。既往体健，无糖尿病病史。有躯干、四肢“湿疹”1个月，予“皿治林、去炎松尿素霜”治疗后皮疹消退。家族中无类似病史。皮肤科专科检査：面部、肩背部、双侧前臂皮肤明显肿胀发硬，肿胀为非凹陷性，与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色，无萎缩和溃疡，捏压皮肤时可发皱。肩背部对称性、充血性红斑，散在抓痕、结痂。结合其病史特点，该患者的诊断为

  A.系统性硬皮病

  B.湿疹

  C.硬肿病

  D.皮肌炎

  E.淋巴水肿

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• 6患儿，男，165天。因“频发四肢抽搐2周”入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3°C，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是

  A.系统性硬化症

  B.毛发上皮瘤

  C.结节性硬化症

  D.癫痫

  E.毛囊角化病

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• 7患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增大，10岁时左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物治疗无效。胃镜检查发现空肠腔内多发性息肉。该病又称

  A.Peutz-Jeghers综合征

  B.抗心磷脂综合征

  C.氨苯砜综合征

  D.Sweet综合征

  E.葡萄球菌烫伤样综合征

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• 8患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的诊断是

  A.进行性对称性红斑角化症

  B.可变性红斑角化症

  C.毛发红糠疹

  D.毛囊角化病

  E.结节性硬化症

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• 9患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓解，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm〜1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。根据以上病史及临床表现该病可诊断为

  A.寻常性天疱疮

  B.大疱性类天疱疮

  C.家族性慢性良性天疱疮

  D.疱疹样天疱疮

  E.湿疹

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• 10患儿，女，6个月。因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7〜8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检:发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。根据临床表现及病史可能的诊断是

  A.遗传性大疱性表皮松解症

  B.遗传性对称性色素异常症

  C.色素失禁症

  D.脱色性色素性失禁症

  E.局灶性真皮发育不良

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