皮肤性病学_遗传性皮肤病2

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• 71案例：患儿男，5岁。自出生起即发生周身水疱，以肢端为重，现二十甲脱落、手足挛缩，父母健康，家族中无类似患者。该患儿可能的诊断是

  A.单纯型大疱性表皮松解症

  B.交界型大疱性表皮松解症

  C.营养不良型大疱性表皮松解症

  D.获得性大疱性表皮松解症

  E.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

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• 72案例：患儿男，5岁。自出生起即发生周身水疱，以肢端为重，现二十甲脱落、手足挛缩，父母健康，家族中无类似患者。该病的致病基因为

  A.K5

  B.K14

  C.K10

  D.BPAB2

  E.COL7A1

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• 73案例：患儿男，13个月。掌跖部及四肢关节伸侧出现水疱、糜烂，口腔不累及。愈后不留瘢痕。可能的诊断是

  A.天疱疮

  B.大疱性表皮松解症

  C.水痘

  D.家族性良性慢性天疱疮

  E.毛囊角皮病

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• 74案例：患儿男，13个月。掌跖部及四肢关节伸侧出现水疱、糜烂，口腔不累及。愈后不留瘢痕。最有价值的辅助检查是

  A.光镜检查

  B.免疫荧光检查

  C.透射电镜检查

  D.免疫学检查

  E.生化分析

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• 75案例：患儿男，13个月。掌跖部及四肢关节伸侧出现水疱、糜烂，口腔不累及。愈后不留瘢痕。如进一步检查发现该患儿的水疱位于表皮下，则进一步的诊断是

  A.红斑型天疱疮

  B.单纯型大疱性表皮松解症

  C.落叶型天疱疮

  D.交界型大疱性表皮松解症

  E.营养不良型大疱性表皮松解症

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• 76案例：患者男，30岁。于颈部、躯干、腋窝皮肤上泛发性松弛性大疱，尼氏征阳性。疱壁薄易破，形成糜烂结痂，自觉瘙痒，有臭味。下列与该病诊断无关的病史是

  A.黏膜是否累及

  B.家族史

  C.光敏感

  D.发病前用药史

  E.糖皮质激素治疗是否有效

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• 77案例：患者男，30岁。于颈部、躯干、腋窝皮肤上泛发性松弛性大疱，尼氏征阳性。疱壁薄易破，形成糜烂结痂，自觉瘙痒，有臭味。患者自述发病前无用药史，其一同胞姐姐亦患此病，该病可能的诊断是

  A.天疱疮

  B.遗传性大疱性表皮松解症

  C.大疱性类天疱疮

  D.家族性良性慢性天疱疮

  E.毛囊角皮病

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• 78案例：患者男，30岁。于颈部、躯干、腋窝皮肤上泛发性松弛性大疱，尼氏征阳性。疱壁薄易破，形成糜烂结痂，自觉瘙痒，有臭味。该病不可能出现的病理变化是

  A.基底层上水疱

  B.水疱内可见棘层松解细胞

  C.可见“倒塌的砖墙”样外观

  D.真皮乳头突向疮腔形成绒毛

  E.可见圆体和谷粒

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