2019乡村执业助理医师考试备考考点资料:法洛四联症

 1.临床表现

（1）血流动力学变化——右向左分流型

①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。

其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。

（2）法洛四联症临床表现

①青紫：最早、最主要的症状。

②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。

③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。

④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

⑤生长发育落后，P2减低。

（3）杂音：第2、4肋间2——4级喷射性收缩期杂音，传导范围较广。

（4）右心室大，心尖上翘。

2.法洛四联症X线检查

X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。肺动脉段凹陷，肺野清晰，无肺门舞蹈。

3.转诊

内科——鼓励饮水，去除诱发因素。

外科——根治术，需转诊到相应条件的医疗机构行外科治疗。