房间隔缺损是最常见的先天性心肌病之一。女性发病略多。单独或与其他心血管畸形并存。
【影像学表现】
(1)X线表现
肺血增多，表现为肺动脉段突出，肺门动脉扩张，外围分支增多增粗。心影增大，呈“二尖瓣”心脏，右房、室增大为其突出表现，尤其右房增大是房间隔缺损的重要征象。主动脉结多数偏小，或正常。
分流量较小时，除肺血增多，右房略大之外，可尤其它异常X线表现。合并重度肺动脉高压时，肺动脉段和肺门动脉扩张更趋明显，而外周肺动脉分支则变细、扭曲;心影增大以心室增大为主。
(2)超声心动图表现
M型和二维超声心动图。可见有房、右室扩大和右室流出道增宽，空间隔与左室后壁里同向运动，心尖位和胸骨秀四腔图上显示房间隔中部或上部连续性中断。经周围静脉注射过氧化氢溶液声学对比剂后检查，可见右房右室显影，右房内靠近房间隔缺损处有左向右分流造成的负性造影，如合并肺动脉高压，心房水平有右向左分流，则左房内叮见对比剂反射。彩色多普勒血流成像可见分流血流束自左房经缺损流向右房。脉冲频谱多普勒取样容积置于分流处时可探及连续性湍流频谱。
(3)CT表现
MSCT和EflCT扫描能够显示房间隔缺损的部位和大小，为诊断提供直接征象。主要征象为：横轴位心房层面房间隔连续性中断;右房、室增大;中心肺动脉增宽。
(4)MRI表现
MRI可以从以下三个方面为房间隔缺损提供直接和间接的诊断依据：
①在垂直于室间隔的K轴位上，用常规序列成像可显示房间隔信号的缺失;②在下述层面用MRI电影序列可而示房间隔信号的缺失和房间隔的动态表现;③在增强扫描序列下，通过后处理可显示左、右房间的异常沟通。此外MRI对于显示肺动脉增粗、中心肺动脉扩张、右室增大情况均很直观。MRI因设备不普及，仅用于个别病例。临床上应注意与第一孔型房间隔缺损和室间隔缺损进行鉴别。
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