2019湖南医疗招聘-医学基础热门考点 —— 肾小球疾病病理分类

 肾小球病变的性质(渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等)和病变的范围(弥漫、局限、节段)以及病变在肾小球内的部位(系膜、毛细血管壁、肾小球囊)，分为下列类型：

1.微小病变型肾病:光镜下肾小球结构基本正常或仅有轻微病变(上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生)，近端肾小管上皮细胞轻重不等的脂肪变性，所以亦称类脂性肾病。电镜下观察可见肾小球上皮细胞有严重的足突融合现象，故亦称足突型肾病。荧光检查阴性。该型病变的临床表现以肾病综合征Ⅰ型为主。

2.局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化：病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球，而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段，偶而波及一个完整的肾小球，病变性质因病变和病程的不同，可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生(局灶性增殖性肾小球肾炎)，也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死(局灶性坏死怀肾小球肾炎)，还可表现为灶状的纤维组织增生(局灶性硬化性肾小球肾炎)。电镜观察除上述变化外，尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。荧光检查依病因不同在病变部位的肾小球毛细血管基膜或系膜区可能有IgA、IgG、IgM以及纤维蛋白抗原沉积。

肾局灶性硬化系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言，因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。包括局灶性肾小球节段性硬化和(或)玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积，进而使毛细血管闭塞，系膜基质增多及纤维组织增生，荧光检查阴性(偶亦有在病变部位有IgM或C3沉积)。它们的主要临床表现是肾病综合征。

肾局灶性硬化系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言，因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。包括局灶性肾小球节段性硬化和(或)玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积，进而使毛细血管闭塞，系膜基质增多及纤维组织增生，荧光检查阴性(偶亦有在病变部位有IgM或C3沉积)。它们的主要临床表现是肾病综合征。

3.毛细血管内增殖性肾小球肾炎或内皮系膜性肾小球肾炎：这是一种免疫复合物型肾小球明炎。发病初期，病变肾小球系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫增殖，并有较多的白细胞浸润及严重的系膜水肿，称为渗出期。发病1-2周或更长的时间后，渗出成分大部分吸收，而以系膜细胞增殖为主，称为增殖期，这种系膜增殖现象可持续很长时间。电镜观察可见毛细血管基膜的上皮侧有“驼峰状”电子致密物沉积。荧光检查显示IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积。渗出期及增殖期的内皮系膜性肾小球肾炎有急性肾炎的临床表现。

4.系膜增殖性肾小球肾炎：主要形态特点是病变肾小球由于系膜细胞和系膜基质的增生而造成系膜区增宽，而毛细血管壁的形态基本正常。这型肾小球肾炎的主要临床表现是无症状性蛋白尿和(或)反复发作性血尿。

5.膜性肾小球肾炎或膜性肾病：病变肾小球的毛细血管基膜弥漫性增厚，不伴有渗出及增殖性病变。发病初期病变不明显，易与肾小球微小病变型相混淆。随疾病进展沉积物周围有基膜样物质增生。最后可将沉积物包绕，已经增厚的基膜上又有新的沉积物和新的基膜样物质，终将导致毛细血管闭塞。

6.新月体性肾小球肾炎或毛细血管外性肾小球肾炎：病变肾小球毛细血管壁严重变性坏死，血细胞及大分子纤维蛋白大量漏出，刺激肾小球囊壁层上皮细胞明显增生，因而形成上皮性新月体，进而纤维化形成纤维性新月体，新月体体积增大，将肾小球囊腔填塞，变性坏死的毛细血管袢被挤压于血管极的一侧。上述病变的肾小球必须占全部肾小球50%以上，才称为新月体肾炎，这是与其它类型肾小球疾病伴有少数新月体形成的鉴别点。电镜下可见肾小球基膜严重变性或断裂，并可在基膜不同部位发现电子致密物。荧光检查可见IgG和C3沿毛细血管壁沉积，部分呈线状排列，部分呈颗粒状排列，临床表现呈急进型肾炎。