2019湖南卫生考试-检验学常考考点——溶血性贫血相关考点总结

 一、溶血性贫血的定义

溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。

二、分类

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

(2)镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

(3)酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

三、贫血临床表现

1.皮肤、粘膜：苍白。

2.组织缺氧症状及代偿表现：

(1)循环系统：心跳、气短、心率加快、杂音、脉压大、心脏扩大，心电

图ST-T改变等，严重者可发生贫血性心脏病、心衰;

(2)神经肌肉系统：头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等;

(3)消化系统：食欲不振、厌食、腹胀;

(4)泌尿生殖系统：多尿、性功能减退及月经紊乱等。

四、检查

1.红细胞破坏增加的检查

2.红系造血代偿性增生的检查

3.各种溶血性贫血的特殊检查，用于鉴别诊断

贫血的病因检查，包括有溶血性贫血的实验室检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、寄生虫学检验、组织病理学检查、核素检验等实验室检查和其他相关检查，如内镜检查，B超、X光检查，CT、核磁共振检查等。