2019湖南医疗-检验学重点考点——血小板病的实验诊断

 (1)原发性(特发性)血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性疾病。分为急性和慢性两型。实验室检查多次血小板计数明显减低;急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查，90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

(2)继发性血小板减少性紫癜：是指有明确的病因或在某些原发病的基础上发生的血小板减少伴随临床出血症候群。根据病因分为：血小板生成减少;血小板破坏增多;血小板分布异常。除CRT阳性、PLT减少和BT延长外，可有血块收缩和凝血酶原消耗试验不佳现象。

(3)血小板功能异常性疾病

①血小板无力症：系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因缺陷。患者的血小板对瑞斯托霉素有聚集反应。

②巨血小板综合征：系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

③贮藏池病：是指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。系常染色体隐性遗传，有的呈显性遗传。

④血小板第3因子(PF3)缺乏症：亦称血小板病，系常染色体隐性遗传。