2019湖南医疗-检验学备考知识点——红细胞膜缺陷的检验及其应用

 (1)红细胞渗透脆性试验

①原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞表面积与容积比值愈小，抵抗力愈小，渗透脆性增加。

②参考值：开始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。

③临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

(2)自身溶血试验及其纠正试验

①原理：红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多;或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。在孵育时加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。

②参考值：48小时内不加纠正物的溶血度小于3.5%，加葡萄糖或加ATP的溶血度小于1.0%。

③临床意义：膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正;G6PD缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正;自身免疫性溶贫溶血度轻度增加，加葡萄糖无预示价值;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)通常正常。

(3)酸化甘油溶血试验(AGLT)

①原理：当甘油存在于低渗溶液氯化钠磷酸缓冲液时，可阻止其中的水快速进入红细胞内，使溶血过程缓慢。但甘油与膜脂质又有亲和性，可使膜脂质减少。

②参考值：AGLT50大于1800s(30min)。

③临床意义：减少见于遗传性球形红细胞增多症(25-150s)、肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶贫等。

(4)蔗糖溶血试验：为PNH简易重要的筛查试验。

①原理：是根据PNH患者的红细胞，在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞膜结合加强，蔗糖溶液进入红细胞后导致渗透性溶血。

②结果：定性试验为阴性;定量试验正常溶血率<5%。

③临床意义：PNH患者为阳性，可作为PNH的筛选试验。

(5)酸化血清溶血试验：又称Ham试验，是PNH的诊断试验。

①原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验(Ham test)即红细胞在酸性(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。

②结果：阴性。

③临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血严重时可呈阳性。

(6)红细胞膜蛋白电泳分析

①原理：将制备的红细胞膜样品进行SDS-PAGE电泳，根据样品中各蛋白相对分子质量的不同，分离得到红细胞膜蛋白的电泳图谱，从而可见各膜蛋白组分百分率。

②参考值：各种膜蛋白组分百分率变化较大，多以正常红细胞膜蛋白电泳图谱作比较。

③临床意义：常见红细胞膜蛋白异常、遗传性球形红细胞增多症收缩蛋白含量减低或结构异常。