2019湖南卫生考试-口腔学常考考点——家族性巨颌症

 (一)家族性巨颌症概述

又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病。病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。

(二)家族性巨颌症临床表现

1.幼儿期发病，男性较多见

2.病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位。

3.X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。

(三)家族性巨颌症病理变化

1.肉眼

纤维结缔组织代替骨组织，质软，剖面灰白色，有点状红褐色区。

2.镜下

(1)骨组织被纤维组织代替。

(2)纤维中富含血管、血管壁薄，周围常见嗜酸性胶原物质环绕。

(3)纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，多核巨细胞常围绕血管壁。

(4)后期有成骨现象。