2019湖南医疗卫生考试-检验学常备考点精析——原发性巨球蛋白血症的血象和骨髓象特点

原发性巨球蛋白血症的血象和骨髓象特点如下：

1.概念：

原发性巨球蛋白血症是血液呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变，又称华氏巨球蛋白血症。

2.发病机制：

本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。

3.实验诊断：

(1)血象：

大多数患者贫血，呈正细胞正色素性，有的患者同时有白细胞数减少，血小板数正常或减少。甚至见全血细胞减少。

(2)骨髓象：

淋巴样浆细胞增多为其主要特点。如果骨髓中淋巴样浆细胞浸润>50%，是预后不良的因素之一。

(3)细胞化学染色：

骨髓中的淋巴细胞及淋巴样浆细胞的过碘酸-雪夫反应常呈块状强阳性。

(4)血清免疫学检查：

是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一，异常单克隆IgM增多，患者血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降，因此A/G比例下降甚至倒置。

(5)血沉：

ESR明显增加，常>100 mm/h。

(6)尿液检查：

本-周(Bence-Jones，B-J)蛋白阳性比骨髓瘤少见。