湖南医疗招聘-医学影像学：法乐四联症的影像学表现知识

 【影像学表现】

1.X线表现

典型的法乐四联症由于右室肥厚扩大，心尖圆凸上翘，心腰部凹陷，致使心影呈或近似靴形。按心表面积和心胸比例测量，多数心脏不增大或只轻度增大。肺门阴影缩小，自肺门向肺内分布的血管纹理纤细、稀疏，表现为肺血减少。主动脉升弓部多有不同程度的增宽、凸出，其程度与肺门阴影缩小和肺动脉狭窄的程度呈平行关系。轻型(无紫绀型)。

2.超声心动图表现

M型及切面超声检查见主动脉明显增宽，骑跨于室间隔之上;主动脉前壁与室间隔连续中断;肺动脉狭窄;右室壁肥厚。心底短轴切面肺动脉显示不如正常清楚或内径明显小于主动脉。声学造影检查时，有室流出道出现对比剂后，舒张期左室内有对比剂反流，收缩期左、右室内含对比剂血液同时进人主动脉内。多普勒超声可显示狭窄肺动脉内血流，并可估计狭窄程度。

3.CT表现

普通CT扫描，包括增强CT扫描只能提供主动脉和肺动脉管径，位置关系，肺内血管稀疏及右侧房室大小和厚度等征象。多层螺旋CT和电子束CT的增强扫描结合三维重建，可提供包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚及并存畸形等直接征象，是一种较好的无创检查手段。

4.MRI表现

MRI与CT比较其优势在于它能以轴、矢、冠位和其它任意角度对心脏的形态变化进行成像。可以清楚地显示主动脉与肺动脉的排列关系，管径大小，各个房室的大小和厚度等征象。还可以显示室间隔缺损的位置、大小，主动脉骑跨的程度，主动脉弓的走行。

增强MRI尚可对左右肺动脉肺内动脉分支和体一肺动脉侧支血管进行细致的观察和显示。

5.心血管造影表现

由于超声心动图、MRI等无创技术的广泛应用，目前心血管造影已不再是主要的确诊手段，但在显示解剖畸形的细节和提供确切鉴别诊断的依据方面，迄今仍为最可靠的诊断技术。以选择正侧位右室造影为基本方法。可见右室漏斗部和域肺动脉瓣狭窄，肺动脉干和左、右肺动脉及肺内分支的发育情况;室间隔缺损的部位及大小;主动脉骑跨和升主动脉扩张的程度;还可直接观察右室腔的形态，是否伴有三尖瓣关闭不全;并且通过肺循环后的回流观察左房室发育情况。