案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅-最需题库

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1案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最可能的诊断为( )
A.过敏体质
B.过敏性紫癜
C.勒血病
D.Wiskott-Aldrich综合征
E.血小板减少性紫癜
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2案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是( )
A.输新鲜血液
B.增效联磺片
C.青霉素
D.抗过敏药
E.口服人初乳
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3案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是( )
A.抗感染治疗
B.平喘药治疗
C.静脉输注免疫球蛋白
D.静脉输注新鲜血液
E.静脉输注IgA
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4案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断( )
A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.先天性胸腺发育不全
D.X连锁IgM血症
E.选择性IgA缺乏症
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5基因治疗( )
A.可治疗严重联合免疫缺陷病
B.可治疗细胞免疫缺陷
C.可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E.可治疗选择性IgA缺陷
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6案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最有效的治疗措施为( )
A.输注冻干血浆
B.输新鲜血小板悬液
C.泼尼松口服
D.有效抗生素控制感染
E.骨髓或脐血干细胞移植
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7案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。做下列哪项检査有助于诊断( )
A.血糖测定
B.血清胆红素测定
C.脑脊液检査
D.胸部X线检査
E.头颅CT检査
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8案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。最可能的诊断为( )
A.新生儿低血糖症
B.新生儿核黄疸
C.新生儿颅内出血
D.先天性胸腺发育不全症
E.以上都不是
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9案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。引起患儿抽搐的原因是( )
A.生后吃奶少，致低血糖惊厥
B.核黄疸致惊厥
C.颅内压增高致惊厥
D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥
E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥
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10案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。治疗方法最好选择( )
A.早期喂葡萄糖水
B.蓝光照射
C.甘露醇降低颀内压
D.骨髓移植
E.手术治疗房间隔缺损
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