目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是

试卷相关题目

• 1男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG 7.06g/L，IgA 0.03g/L，IgM 1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是

  A.暂时性低丙种球蛋白血症

  B.DiGeorge综合征

  C.选择性IgM缺乏症

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.选择性IgA缺乏症

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• 2女婴，10个月，因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症，对此病哪项治疗最合适

  A.长期输注胸腺素

  B.口服左旋咪唑

  C.胎儿胸腺移植

  D.定期输注丙种球蛋白

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 3患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断

  A.外周血淋巴细胞计数

  B.淋巴细胞转化试验

  C.细胞计数

  D.T细胞亚群

  E.血清IgG、IgM、IgA含量测定

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• 4目前最常用和最有效的免疫重建方法是

  A.胸腺移植

  B.基因治疗

  C.脐血干细胞移植

  D.骨髓移植

  E.外周血干细胞移植

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• 5支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病

  A.吞噬功能缺陷

  B.细胞免疫缺陷

  C.体液免疫缺陷

  D.纤毛运动功能缺陷

  E.粘附分子缺陷

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• 6—新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了

  A.输注新鲜血浆

  B.胸腺移植

  C.维生素D制剂

  D.合并感染用适当抗生素

  E.甲状旁腺素

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• 7男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 8男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3＜10%，下列哪种情况最为可能

  A.呼吸道合胞病毒感染

  B.人类轮状病毒感染

  C.人类免疫缺陷病毒感染

  D.巨细胞病毒感染

  E.以上都不是

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• 9患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。査体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值

  A.血钙+心电图

  B.血糖+头颅CT

  C.淋巴结活检

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.胸部X线检査胸腺影+血钙

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• 10患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。査体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检査。下列哪项对诊断没有帮助

  A.结核菌素试验阴性

  B.植物血凝素试验阴性

  C.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/L

  D.T淋巴细胞转化率＜60%

  E.同族血型凝集素测定减低

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