案例：10岁女孩，身高105cm，小学四年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿，体检发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征，初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。治疗目的是

试卷相关题目

• 1案例：10岁女孩，身高105cm，小学四年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿，体检发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征，初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。如已确诊，应如何治疗

  A.无需治疗

  B.单纯应用人生长激素

  C.补充甲状腺素+雌激素

  D.应用重组人生长激素+雌激素

  E.补充雌激素

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• 2案例：10岁女孩，身高105cm，小学四年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿，体检发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征，初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。为明确诊断，应做下列哪项检查

  A.生长激素测定

  B.末梢血染色体检查

  C.睾酮测定

  D.T3、T4、TSH测定

  E.血21-羟化酶测定

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• 3案例：患儿1岁，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。若已明确诊断，应给予何种治疗

  A.甲状腺激素治疗

  B.低苯丙氨酸饮食

  C.生长素治疗

  D.对症治疗

  E.无需治疗

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• 4案例：患儿1岁，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。为进行确诊，最需做的检査是

  A.Guthrie细菌生长抑制试验

  B.尿三氯化铁试验

  C.血浆游离氨基酸分析

  D.甲状腺功能测定

  E.染色体检査

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• 5案例：1岁半患儿，至今不会独立行走，智力发育落后于同龄儿。査体：眼距增宽，鼻梁平，腭弓高，舌常伸口外，小指向内侧弯曲，通贯掌。面部无水肿，皮肤细嫩。无异常气味。该患儿母亲再次怀孕后产前诊断最佳方法是

  A.胎膜绒毛细胞核型分析

  B.羊水细胞性染色质检测

  C.羊水细胞染色体分析

  D.羊水细胞生化检测

  E.羊水卵磷脂和鞘磷脂测定

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• 6案例：胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。最可能的诊断为

  A.尿毒症酸中毒

  B.糖尿病高渗昏迷

  C.乳酸性酸中毒

  D.呼吸性碱中毒

  E.糖尿病酮症酸中毒

  F.低钾血症

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• 7案例：胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检査是

  A.血钾增高

  B.二氧化碳结合力下降

  C.血钠升高

  D.血白细胞下降

  E.血乳酸下降

  F.血钾降低

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• 8案例：胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。首选治疗

  A.快速静滴生理盐水+小剂量胰岛素

  B.快速静滴高渗盐水+小剂量胰岛素

  C.快速静滴低渗盐水+小剂量胰岛素

  D.快速静滴生理盐水+大剂量胰岛素

  E.快速静滴碳酸氢钠+大剂量胰岛素

  F.静滴碳酸氢钠，纠正酸中毒

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• 9案例：胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。经小剂量胰岛素、补碱、补液等治疗后，出现心悸、期前收缩、乏力，治疗应首先考虑

  A.甘露醇

  B.补钾

  C.含化普萘洛尔

  D.补钙

  E.维拉帕米

  F.普罗帕酮

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• 10案例：女孩，6岁。因“乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天”就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。女孩最可能的诊断是

  A.体质性性早熟

  B.单纯性乳房早发育

  C.McCune-Albright综合征

  D.先天性肾上腺皮质增生症

  E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

  F.假性性早熟

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