部队文职考试临床医学辅导：Turcot综合征

　　Turcot综合征

　　本症表现为大肠多发性腺瘤及中枢神经系统恶性肿瘤的综合征。也具遗传性，但与家族性腺瘤病不同，属常染色体隐性遗传。由Turcot首次于1959年报告兄妹两人同患大肠腺瘤病及中枢神经系统恶性肿瘤，这两人分别于确诊后3个月及8年死于脑内恶性胶质细胞瘤。1962年Mckussek收集了16例，并以Turcot命名此起彼伏征。

　　该征腺瘤也呈全大肠分布，只是数目较少，散在。10岁以内很少多于100枚，10岁以上可多于100枚，10岁以上可多于100枚，但总数少于200枚。癌变发生年龄早，一般在20岁以下，女性多见。