2021医院招聘临床学知识点：库欣综合征

同学们，大家好，我们今天学习内科学库欣综合征。首先我们要明确的是库欣综合征是一类导致糖皮质激素升高的疾病而不单纯指的是库欣病。其次要学明白库欣综合征首先要了解糖皮质激素的作用以及下丘脑垂体肾上腺轴。而在这类疾病里最常考的莫过于对库欣综合征的定性和定位诊断。中公的老师给我们详细的讲解了库欣综合征的常考知识点，方便大家整理记忆和学习。

一、库欣综合征

库欣综合征的定义

库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多者为垂体肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。

病因分类

1.依赖 ACTH 的库欣综合征包括（1）库欣病：指垂体 ACTH 分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现腺瘤者；（2）异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生；（3）异位促肾上腺皮质激素释放激素综合征：肿瘤异位分泌 CRH 刺激垂体ACTH 细胞增生，ACTH分泌增加。

2.不依赖 ACTH 的库欣综合征。包括（1）肾上腺皮质腺瘤；（2）肾上腺皮质癌；（3）不依赖 ACTH双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；（4）不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生。

（二）典型的临床表现

典型病例的表现如下

1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌，脸圆而呈暗红色，锁骨上窝、颈背部和腹部脂肪堆积增多，呈典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征，四肢相对瘦小，多血质外貌与皮肤菲薄、微血管易透见及红细胞计数、血红蛋白增多有关。

2. 全身肌肉及神经系统：肌无力。

3. 皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤可引起痕斑常于下腹部、大腿内外等处出现紫纹（紫红色条纹，由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致）。

4. 性功能障碍：女性病人由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现月经减少、不规律或停经。并有拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用。

（四）诊断

1.病因诊断：最为重要，不同病因病人的治疗不同，需熟悉掌握上述各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血 ACTH 水平（增高或仍处于正常范围提示为 ACTH 依赖型，如明显降低则为非 ACTH 赖型）及地塞米松抑制试验结果，往往可作出正确的病因诊断及处理。皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。最困难者为库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别；时时警惕异位 ACTH 综合征的可能性，病人血 ACTH，血 、尿皮质醇增高较为明显，大剂量地塞米松抑制试验抑制作用较差。胸部病变占异位 ACTH综合征的60%左右，常规摄X线胸片，必要时做胸部 CT 薄层（5mm）检查，如仍未发现病变应做腹部影像学检查。

2.鉴别诊断

（1）肥胖症病人可有高血压、糖耐量减低、月经稀少或闭经，腹部可有条纹。大多数为白色，有时可为淡红色，但较细。尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。

（2）酗酒兼有肝损伤者可出现假性库欣综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不被小剂量地塞米松抑制，在戒酒1周后生化异常即消失。

（3）抑郁症病人尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮固醇可增高，也可不被地塞米松正常地抑制，但无库欣综合征的临床表现。 

1． 女，45岁。脸圆变红2年，体重增加、月经稀发1年。查体：BP180/100mmHg，向心性肥胖，皮肤薄，面部痤疮较多，下颌小胡须，腹部、大腿根部可见宽大紫纹，有助于了解其病因或病变部位的检查是：

A.大剂量地塞米松试验

B.OGTT

C.小剂量大塞米松试验 

D.血皮质醇测定

E.血醛固酮测定

【答案】：A。解析：（1）本题考查的是内科学-库欣综合征的诊断。（2）该患者的临床表现考虑为库欣综合征。库欣综合征血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。因此小剂量地塞米松试验可用于诊断库欣综合征但无法鉴别库欣综合征的病因（C错）。加大剂量地塞米松剂量（2mg），可抑制库欣病腺垂体分泌ACTH，从而使血浆皮质醇浓度有所降低。但肾上腺皮质肿瘤由于可自主分泌皮质醇，因此血浆皮质醇浓度可不受影响。故大剂量地塞米松试验可用于鉴别肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病（A对）。OGTT主要用于糖尿病的诊断（B错）。血皮质醇增高也为不同病因导致（D错）。血醛固酮测定主要用于原发性醛固酮增多症（E错）。综上所述，本题选A。