61案例:男性,14岁,自幼常见皮下瘀斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4分钟;凝血时间(普通试管法)18min;APTT(手工法)60秒(正常对照42秒);PT15秒(正常对照11秒)。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35秒(正常对,照14秒),可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正,加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为
A.血友病甲因子缺乏
B.血友病乙因子缺乏
C.先天性因子缺乏症
D.XI因子缺乏
E.vWD因子稳定性降低
开始考试练习点击查看答案62案例:男性,14岁,自幼常见皮下瘀斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4分钟;凝血时间(普通试管法)18min;APTT(手工法)60秒(正常对照42秒);PT15秒(正常对照11秒)。其叔父幼年时也有类似症状。本病产前诊断的最佳指标为
A.有家族史
B.黏膜、关节出血
C.STGT及纠正试验结果
D.因子活性促凝活性测定
E.基因诊断
开始考试练习点击查看答案63案例:男性,14岁,自幼常见皮下瘀斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4分钟;凝血时间(普通试管法)18min;APTT(手工法)60秒(正常对照42秒);PT15秒(正常对照11秒)。其叔父幼年时也有类似症状。与本病关系最密切也最需要鉴别的疾病为
A.血友病乙
B.先天性XI因子缺乏症
C.严重肝病
D.维生素缺乏
E.vWD
开始考试练习点击查看答案64案例:女性,18岁。月经量多,逐渐面色苍白,乏力,HGB70g/L,部分红细胞大小不等,中心淡染;骨髓铁粒幼细胞减少。该患者可能的诊断是
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.地中海贫血
D.MDS
E.再生障碍性贫血
开始考试练习点击查看答案65案例:女性,18岁。月经量多,逐渐面色苍白,乏力,HGB70g/L,部分红细胞大小不等,中心淡染;骨髓铁粒幼细胞减少。最佳的治疗方案是
A.维生素B12+铁剂
B.输新鲜血
C.叶酸+铁剂
D.维生素B12+铁剂
E.维生素C+铁剂
开始考试练习点击查看答案66案例:女性,36岁。乏力5个月,伴左上腹饱胀感。体检:浅表淋巴结未及,脾肋下5cm。RBC3.6×1012/L,HGB92g/L,WBC190×109/L,PLT290×109/Lo分类:原粒0.01,早幼粒0.02,中幼粒0.1,晚幼粒0.4,杆粒0.34,嗜碱性粒细胞0.02,中性粒细胞碱性磷酸酶染色阴性。如需明确诊断,应先做的检查是
A.CT
B.骨髓检查和活检
C.B超
D.血沉
E.蛋白电泳
开始考试练习点击查看答案67案例:女性,36岁。乏力5个月,伴左上腹饱胀感。体检:浅表淋巴结未及,脾肋下5cm。RBC3.6×1012/L,HGB92g/L,WBC190×109/L,PLT290×109/Lo分类:原粒0.01,早幼粒0.02,中幼粒0.1,晚幼粒0.4,杆粒0.34,嗜碱性粒细胞0.02,中性粒细胞碱性磷酸酶染色阴性。3年后患者出现发热、皮下出血、贫血加重、脾大(肋下6cm)。骨髓检查:成熟淋巴细胞0.79,POX染色阴性,苏丹黑染色阴性,其病情变化的原因是
A.慢粒急淋变
B.急性淋巴细胞白血病
C.慢粒急粒变
D.慢粒急单变
E.慢粒与急淋并存
开始考试练习点击查看答案68案例:女性,36岁。乏力5个月,伴左上腹饱胀感。体检:浅表淋巴结未及,脾肋下5cm。RBC3.6×1012/L,HGB92g/L,WBC190×109/L,PLT290×109/Lo分类:原粒0.01,早幼粒0.02,中幼粒0.1,晚幼粒0.4,杆粒0.34,嗜碱性粒细胞0.02,中性粒细胞碱性磷酸酶染色阴性。服用大量白消安后出现指(趾)关节肿痛,其原因是
A.类风湿关节炎
B.继发性痛风
C.中毒性关节炎
D.风湿性关节炎
E.白血病关节浸润
开始考试练习点击查看答案69案例:男性,20岁。高热2周应用抗生素治疗无效。胸骨压痛明显,肝、脾肋下未触及。入院后皮肤多处片状瘀斑、血尿,肌内注射局部渗血不止,血压110/70mmHg。WBC2.8×109/L,HGB51g/L,PLT9×109/L。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占80%。本例的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性单核细胞白血病
C.急性粒细胞白血病
D.急性红白血病
E.急性淋巴细胞白血病
开始考试练习点击查看答案70案例:男性,20岁。高热2周应用抗生素治疗无效。胸骨压痛明显,肝、脾肋下未触及。入院后皮肤多处片状瘀斑、血尿,肌内注射局部渗血不止,血压110/70mmHg。WBC2.8×109/L,HGB51g/L,PLT9×109/L。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占80%。患者出血的首要原因是
A.血小板减少
B.异常早幼粒细胞浸润血管壁
C.血小板减少伴功能异常
D.DIC
E.凝血因子缺乏
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