神经病学_中枢神经系统脱髓鞘疾病

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• 1关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的

  A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病

  B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类

  C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整

  D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质

  E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润

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• 2临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，主要包括以下疾病但除外

  A.多发性硬化

  B.视神经脊髓炎

  C.同心圆硬化（Balo病）

  D.缺血-缺氧性疾

  E.临床孤立综合征（clinical isolated syndrome，CIS）

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• 3下列哪项与多发性硬化的发病机制无关

  A.病毒感染与自身免疫反应

  B.分子模拟学说

  C.环境因素如高纬度地区

  D.脑白质缺血

  E.遗传因素

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• 4MS具有以下病理特点，但不包括

  A.中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，但无轴突损伤

  B.病变可累及大脑白质、视神经、脊髓、脑干和小脑

  C.病灶大小不一，直径在1~20mm，侧脑室前角最多见

  D.镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润

  E.病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑

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• 5多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的

  A.发病年龄多在20~40岁

  B.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性

  C.肢体无力症状最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力

  D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状

  E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样

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• 6有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确

  A.是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常

  B.发作时多有脑电图异常

  C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等

  D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发

  E.发作时一般无意识丧失

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• 7有关多发性硬化的临床表现正确的描述是

  A.精神症状很少见

  B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视

  C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍

  D.肢体无力最多见

  E.Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者

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• 8关于MS，下列描述哪项不正确

  A.疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性

  B.以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例

  C.起病年龄多在20~40岁，50岁以上不再患多发性硬化

  D.病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹

  E.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发发作性症状

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• 9多发性硬化的临床分型不包括

  A.复发缓解型

  B.进展复发型

  C.继发进展型

  D.原发进展型

  E.恶性型

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• 10下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值

  A.视觉诱发电位（VEP)

  B.脑干听觉诱发电位（BAEP)

  C.脑MRI检查

  D.CSF-IgG指数

  E.CSF-IgG寡克隆带（OB)

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