暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的主要鉴别要点

A：RAG-1/-2缺陷病

B：网状组织发育不良

C：腺苷脱氨酶缺乏症

D：X-连锁无丙种球蛋白血症

E：湿疹、血小板减少伴免疫缺陷

A：造血干细胞移植

B：胎肝移植

C：IVIG替代治疗

D：胎儿胸腺移植

E：基因治疗

A：严重免疫缺陷的患者可以接种活疫苗或活菌苗

B：HLA配型一致的造血干细胞移植对治疗细胞缺陷有一定作用

C：慢性肉芽肿病用增效磺胺甲基异噁唑(TMP+SMZ)预防治疗，可使严重感染的发生率降低50%

D：IVIG被广泛地用于丙种球蛋白缺乏症的治疗

E：补体缺陷和吞噬细胞缺陷的治疗以抗生素控制感染和加强支持疗法为主

A：常在婴儿期起病

B：临床表现为反复呼吸道感染，易患胃肠道感染和肠病毒性脑炎

C：血清IgG和IgA低下，IgM正常或降低

D：T细胞功能可能是致病的关键

E：诊断依赖于排除其他原发性免疫缺陷病

A：RAG-1基因突变

B：腺苷脱氨酶(ADA)基因突变

C：网状发育不良

D：γ链(γc)基因突变

E：RAG-2基因突变

A：CD4阳性T细胞缺陷

B：CD8阳性T细胞缺陷

C：CD20阳性B细胞缺陷

D：CD40L表达缺陷

E：CD45RO表达缺陷

A：X-连锁遗传

B：Y-连锁遗传

C：常染色体显性遗传

D：常染色体隐性遗传

E：以上都不是

A：反复严重的支原体感染

B：反复严重的真菌感染

C：反复严重的细菌感染

D：反复严重的病毒感染

E：反复严重的混合感染

A：B细胞质内Bruton酪氨酸激酶基因(btk)突变

B：μ重链基因突变

C：Igα基因突变

D：BLNK基因突变

E：λ5/14.1基因突变

A：淋巴细胞白血病

B：B细胞淋巴瘤

C：霍奇金病

D：腺癌

E：肉瘤