2020检验主管技师考试备考复习知识点-氨基酸尿症

针对氨基酸尿症的临床分类
 
1.生理性氨基酸尿
 
由生理变化所致。
 
2.病理性氨基酸尿
 
由疾病致氨基酸尿有：
 
(1)“肾前性”氨基酸尿：
 
①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。
 
(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。
 
①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷，而使该组氨基酸从尿中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸等。 ②多组氨基酸转运系统缺陷：由于近端曲管有多种功能缺陷，出现多种氨基酸尿，医学教育|网搜集整理同时还伴有糖尿、高磷酸盐尿、尿酸化功能障碍等，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。