典型的苯丙酮尿症所缺乏的酶为

试卷相关题目

• 1苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是

  A.出生后一经确诊立即开始饮食控制

  B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

  C.需定期观察血清苯丙氨酸水平

  D.饮食控制至少维持到青春期后

  E.饮食疗法开始得越早，预后愈好

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• 2苯丙酮尿症的生化改变，错误的是

  A.苯丙氨酸在血和脑脊液中堆积

  B.酪氨酸产生减少

  C.甲状腺素、肾上腺素合成增多

  D.黑色素合成不足

  E.尿中苯乙酸排出增多

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• 3苯丙酮尿症临床症状，通常开始于

  A.新生儿期

  B.3～6个月

  C.1岁时

  D.1岁半

  E.2岁以后

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• 4地方性甲状腺功能减低症的病因为

  A.甲状腺发育异常

  B.母亲孕期应用抗甲状腺药物

  C.孕妇饮食中缺碘

  D.孕妇体内含有抗甲状腺球蛋白抗体

  E.甲状腺素合成缺陷

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• 5先天性甲状腺功能减低症，最主要的原因是

  A.甲状腺不发育或发育不全

  B.甲状腺素合成途径酶缺陷

  C.促甲状腺激素缺陷

  D.甲状腺或靶器官反应性低下

  E.孕妇饮食中缺碘

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• 6不符合先天性甲状腺功能减低症的有

  A.心电图P-R间期延长，T波平坦

  B.TSH可升高

  C.T4降低，T3降低或正常

  D.骨骼X线片示骨龄提前

  E.T4降低，TSH升高

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• 7先天性甲状腺功能减低症的治疗中，错误的是

  A.需甲状腺素终生治疗

  B.临床症状改善，T4、TSH正常，此时甲状腺素剂量可作为维持量

  C.甲状腺素治疗维持至青春期即可停药

  D.甲状腺素自小量开始逐渐增加剂量

  E.生后1～2个月开始治疗，可不遗留神经系统损害

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• 8下部量特短见于

  A.营养不良

  B.垂体侏儒症

  C.生殖腺功能不全

  D.先天性甲状腺功能减低症

  E.佝偻病

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• 95岁男孩，头围50cm，身高65cm，中点在脐下，前囟指尖大小。应考虑

  A.生殖腺功能不全

  B.垂体性侏儒症

  C.佝偻病

  D.营养不良

  E.先天性甲状腺功能减低症

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• 10下列不属于急链后肾小球肾炎病理变化的是

  A.内皮细胞增生

  B.系膜细胞增生

  C.白细胞浸润

  D.驼峰

  E.上皮细胞增生

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