患儿男，3岁。自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见血疱、水疱及糜烂，尼氏征阳性。可能的诊断是

试卷相关题目

• 1可引起获得性鱼鳞病的疾病有

  A.淋巴瘤

  B.多发性骨髓瘤

  C.结节病

  D.麻风

  E.甲状腺疾病

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• 2需和毛周角化病进行鉴别诊断的疾病有

  A.维生素A缺乏症

  B.小棘苔藓

  C.鱼鳞病

  D.掌跖角化病

  E.银屑病

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• 3与毛周角化病的发病无关的是

  A.常染色体显性遗传

  B.维生素A缺乏

  C.代谢障碍

  D.内分泌异常

  E.X染色体显性遗传

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• 4患者女，20岁。左背部起褐色斑块20年，于2008年9月来我科就诊。患者于5个月大时，左侧背部出现米粒大小褐色斑，边缘隆起，中央轻度萎缩，皮损境界清楚，随年龄增长，皮疹逐渐增多、增厚，颜色加深。因无自觉症状，一直未予诊治。既往史、家族史无特殊。该患者可能诊断为

  A.毛周角化病

  B.维生素A缺乏病

  C.毛囊角化病

  D.单侧线状汗孔角化症

  E.鱼鳞病

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• 5板层状鱼鳞病目前有5个致病位点，包括

  A.TGM1基因

  B.ABCA12基因

  C.NCIE2基因

  D.ABDA12基因

  E.位于17p13.2-p13.1

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• 6下列关于板层状鱼鳞病的描述，正确的是

  A.呈常染色体显性遗传

  B.其发病可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关

  C.部分患者可出现睑外翻

  D.累及皮肤皱褶处的皮损可呈“豪猪”样外观

  E.皮损以四肢伸侧为重，尤其以胫前最明显，面、颈部和皱褶部也可受累

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• 7患者男，40岁。双腋、腹股沟、脐周红斑及其基础上水疱，尼氏征阳性，其父亲及哥哥具有类似疾病。该病的典型组织病理学特点是

  A.倒塌的砖墙

  B.圆体和谷粒

  C.角化过度

  D.炎症浸润

  E.表皮内水疱

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• 8患者女，19岁。生后不久掌跖部即出现淡黄色坚硬角化斑块，呈蜡样外观，无自觉症状，伴有掌跖多汗，冬季加重。该患者最可能的病因为

  A.自身免疫性疾病

  B.代谢障碍性疾病

  C.物理性疾病

  D.遗传性疾病

  E.真菌性疾病

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• 9血清中存在针对Ⅶ型胶原抗体的是

  A.单纯型大疱性表皮松解症

  B.交界型大疱性表皮松解症

  C.营养不良型大疱性表皮松解症

  D.获得性大疱性表皮松解症

  E.大疱性类天疱疮

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• 10维生素A缺乏症最早出现的症状通常是

  A.眼干燥、夜盲

  B.皮肤干燥

  C.毛囊角化性丘疹

  D.脱发

  E.反复上呼吸道感染

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