男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著作，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。该患儿最可能的诊断为

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• 1男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。该患者最可能的诊断是

  A.急性感染性多发性神经根神经炎

  B.重症肌无力全身型

  C.重症肌无力脊髓肌型

  D.重症肌无力肌萎缩型

  E.低钾性周期性麻痹

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• 2女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。最有助于诊断的治疗试验是

  A.补钾

  B.大剂量皮质激素

  C.新斯的明

  D.甲巯咪唑（他巴唑）

  E.大剂量丙种球蛋白

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• 3女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇发绀，呼吸急促。该患者最可能的诊断为

  A.运动神经元病

  B.周期性瘫痪

  C.重症肌无力

  D.肌营养不良症

  E.感染性多发性神经根神经炎

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• 4男性患者，25岁，造成起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。活检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。最可能的诊断为

  A.急性脊髓炎

  B.多发性硬化

  C.重症肌无力

  D.周期性瘫痪

  E.多发性肌炎

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• 516岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匪肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。该病的诊断首先考虑下列哪个病

  A.眼咽型肌营养不良症

  B.多发性肌炎

  C.皮肌炎

  D.Fisher综合征

  E.重症肌无力症

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• 6患者，男性，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。此时应考虑的诊断是

  A.右动眼神经麻痹

  B.右外展神经麻痹

  C.重症肌无力

  D.右面神经麻痹

  E.进行性眼外肌麻痹

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• 7男性，25岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和流涕。头痛多发生在夜间，反复发作5〜6周后可缓解数月可能的诊断是

  A.偏头痛

  B.丛集性头痛

  C.鼻窦炎

  D.紧张性头痛

  E.颅内肿瘤

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• 8女性，16岁。发作性左颞侧头痛1年伴头痛时复视，头痛好转时复视消失。体检未发现明确神经系统阳性体征。该病人最有价值的辅助检查应是

  A.头颅X线平片

  B.头颅CT平扫

  C.腰穿检查脑脊液常规、生化

  D.头颅脑组织活检

  E.脑动脉数字减影血管造影

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• 9男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。病变累及的解剖结构是

  A.上运动神经元

  B.下运动神经元

  C.皮质脊髓束

  D.脊髓前角

  E.上、下运动神经元

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• 10一老年女性患者，有心房纤颤病史，突然发病，表现为吞咽困难、喝水呛咳、眩晕、呕吐及眼球震颤；左侧肢体共济失调，左侧面部痛觉减退，左侧睑裂和瞳孔小；右侧肢体痛觉减退，无肢体瘫痪。该患符合下列哪项

  A.Raymond-Cestan综合征

  B.Foville综合征

  C.Millard-Gubler综合征

  D.Wallenberg综合征

  E.Claude综合征

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