男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0～5个/HP，颗粒管型0～1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常，α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病

  A.Bartter综合征

  B.Liddle综合征

  C.薄基底膜肾病

  D.家族性间质性肾炎

  E.特发性Fanconi综合征

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• 2下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病

  A.Fabry病

  B.甲-髌综合征

  C.糖原累积病

  D.Bartter综合征

  E.家族性脂蛋白肾病

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• 3下述哪项支持Alport综合征的诊断

  A.肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂

  B.阳性家族史

  C.应用抗GBMⅣ型胶原α5链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色

  D.临床上有肾脏病、眼病变及耳病变

  E.肾功能急性、进行性损害

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• 4Alport综合征的主要遗传方式为

  A.常染色体隐性遗传

  B.常染色体显性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.多基因遗传

  E.以上答案都不对

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• 5Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是

  A.灶状毛细血管壁硬化

  B.系膜区轻度不规则增宽

  C.局灶性内膜和（或）系膜细胞增多

  D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂

  E.局灶性包曼囊增厚

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• 6男性，20岁，持续光镜下血尿多年，尿蛋白仅0.175g/d，血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为

  A.家族性出血性肾炎

  B.IgA肾病

  C.Fabry病

  D.良性家族性血尿

  E.薄基底膜肾病

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• 7有关急性肾衰竭下列哪项是不正确的

  A.肾功能短期内迅速减退

  B.肾小球滤过率下降

  C.既往无慢性肾脏病史

  D.有水、电解质、酸碱平衡紊乱

  E.常伴有少尿

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• 8下述哪项指标提示患者是肾性急性肾衰竭

  A.尿比重大于1.018

  B.尿渗透压大于500

  C.尿钠浓度小于20

  D.肾衰指数小于1

  E.滤过钠分数大于1

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• 9临床表现为突然无尿或间断无尿的肾功能不全患者，首先应考虑

  A.肾前性氮质血症

  B.肾小球疾病

  C.肾后梗阻性疾病

  D.急性肾小管坏死

  E.急性间质性肾炎

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• 10应用BUN:Scr(mg/dl)比值鉴别肾前性氮质血症和急性肾小管坏死

  A.大于20:1支持肾前性氮质血症

  B.大于20:1支持急性肾小管坏死

  C.小于20:1支持肾前性氮质血症

  D.大于10:1支持肾前性氮质血症

  E.大于1支持肾前性氮质血症

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