男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血时间正常。如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是

试卷相关题目

• 1男性，60岁。乏力，疲倦半年，1个月来低热、纳差来门诊。体检：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬无压痛，肝未扪及，脾肋下2cm。化验： Hb 81g/L，WBC 4×109/L，PLT 125×109/L，分类中性粒细胞0.22(22%)，淋巴细胞0.75(75%)，单核细胞0.03(3%)，网织红细胞0.12( 12% )，CoombS试验（+)。为确定诊断最重要辅助检查是

  A.淋巴结活检

  B.骨髓检查

  C.尿胆原、尿胆红素检查

  D.腹腔B超

  E.嗜异性凝集试验

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• 2男性农民，26岁。低热、纳差、消瘦半年就诊。体检：轻度贫血貌，脾脐下3cm，右缘过中线2cm。化验：Hb 90g/L，WBC 262×109/L，PLT 460×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率0.06(6%)，积分8分。骨髓涂片符合慢性粒细胞性白血病（CML)骨髓象改变，染色体检查Ph(+)。下列何种治疗有利于Ph阳性率降低或部分转阴

  A.羟基脲

  B.白消安（马利兰）

  C.脾切除

  D.联合化学治疗

  E.干扰素

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• 3患者女性，38岁。左上腹胀伴纳差、消瘦、乏力、盗汗2个月来门诊。体检：轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下5cm，白细胞250×109/L，分类中有较多中、晚幼粒细胞，骨髓检査符合慢性粒细胞性白血病(CML)的骨髓象改变。证实为CML后，最合适的治疗方案是

  A.羟基脲加干扰素

  B.白消安（马利兰）加干扰素

  C.脾区放射治疗

  D.伊马替尼治疗

  E.联合化学治疗如COAP方案

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• 4男性，农民，55岁。因发热、头晕、鼻出血、皮肤瘀点伴关节酸痛2周来门诊。化验：Hb70g/L，WBC31.5×109/L，PLT20×109/L，外周血涂片有幼稚细胞。为明确诊断最重要辅助检查是

  A.肝脾B超

  B.腹腔CT

  C.Coombs试验加PAIg测定

  D.骨髓检查

  E.血培养

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• 5患者，男，16岁，经骨髓及细胞化学染色确诊为急性淋巴细胞白血病，用VDP方案2疗程后达到完全缓解。近5日来逐渐出现头痛、恶心及呕吐。体格检查：体温正常，颈项强直，右侧轻度面瘫。欲明确诊断，具决定性意义的检查是

  A.脑脊液生化检查

  B.脑脊液常规检查

  C.脑脊液细菌培养

  D.脑脊液隐球菌抗体检查

  E.头颅CT检查

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• 6患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g/L，白细胞7×109/L，血小板200×109/L，出血时间、凝血时间正常，APTT 160秒（正常对照35秒），不能被正常血清纠正，但能被钡吸附正常血浆纠正。对该病人可采取的治疗方法是

  A.输入FⅧ浓缩制剂

  B.输入血浆

  C.输入血小板制剂

  D.放疗

  E.化疗

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• 7男性，55岁。纳差、乏力、消瘦半年就诊。体检：面部暗红色，肝肋下1cm，脾肋下5cm，质硬无压痛。化验：Hb 195g/L，WBC16.2×109/L，PLT450×109/L，红细胞压积0.60(60%)。骨髓涂片增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态无异常。诊断为骨髓增殖性疾病。患者最可能的诊断是

  A.慢性粒细胞性白血病

  B.原发性骨髓纤维化

  C.原发性血小板增多症

  D.真性红细胞增多症

  E.骨髓增生异常综合征

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• 8男性，62岁。头晕、乏力半年，近1个月症状加重，间有低热，四肢酸痛来诊。体检：体温38℃，重度贫血貌，下肢皮肤散在出血点，颈部可扪及花生仁大小淋巴结2枚，脾肋下2cm。化验：Hb50g/L，WBC 3×109/L，PLT 45×109/L，血片中有核红细胞3/100WBC，并见巨大红细胞及巨大血小板。对诊断最关键的辅助检查是

  A.腹腔CT

  B.淋巴结活检

  C.淋巴结穿刺涂片

  D.胸部X线摄片

  E.骨髓检查(涂片加活检）

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• 9男性，26岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰腹疼痛，多于晨起时发病。查体：睑结膜及甲床略苍白，肝大肋下2cm，质中，脾大肋下3cm。该患者可能出现以下阳性实验室检查结果，除了

  A.血红蛋白电泳异常蛋白

  B.肾功能减退

  C.胆色素结石

  D.Ham试验阳性

  E.含铁血黄素尿

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• 10男性，52岁，头晕、乏力伴腰痛3个月，化验Hb 82g/L，WBC 6.2×109/L，PLT 175×109/L，ESR 116mm/h，尿蛋白（+)，骨髓浆细胞52%，血清蛋白电泳见M带，X线检查见L2、L3椎体压缩性骨折。化验检查最不可能出现的是

  A.高钙血症

  B.高尿酸血症

  C.氮质血症

  D.血黏稠度明显降低

  E.血β2微球蛋白升高

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