案例：李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为“精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为

试卷相关题目

• 1案例：李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为“精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。为明确诊断，最终需要哪种检查

  A.脑电图

  B.头MRI

  C.实验室检查

  D.脑活检

  E.腰穿

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• 2案例：男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。首选哪种药物治疗

  A.利鲁唑

  B.B族维生素

  C.丙种球蛋白

  D.皮质激素

  E.新型钙通道阻滞剂

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• 3案例：男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大

  A.周围神经病

  B.脊髓型颈椎病

  C.多灶性运动神经病

  D.脊肌萎缩症

  E.运动神经元病

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• 4案例：男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么

  A.头颅CT

  B.肌电图

  C.脑电图

  D.肌肉活检

  E.颈髓MRI

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• 5神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于

  A.Alzheimer病

  B.血管性痴呆

  C.Pick病

  D.路易体痴呆

  E.CJD

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• 6案例：李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为“精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为

  A.Alzheimer病

  B.Pick病

  C.额颞叶痴呆

  D.Lewy体痴呆

  E.亨廷顿病痴呆

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