案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角-最需题库

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1案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗）
A.疾病痊愈
B.神经精神症状再次出现
C.消化道出血
D.突然出现黄疸、发热、贫血等症状
E.经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现
F.疾病进展为器质性精神病
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2案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重)
A.疾病进展超过治疗效果
B.未同时服用维生素B6
C.青霉胺用量不足
D.出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎
E.初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布
F.未联合锌制剂治疗
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3案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d)
A.血常规
B.尿常规
C.肝功能
D.网织红细胞计数
E.清铜蓝蛋白
F.24小时尿铜排泄量
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4案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应做的进一步处理是[提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示：尿蛋白（++++)]
A.维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查
B.停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗
C.继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗
D.停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗
E.将青霉胺减量后继续治疗
F.将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗
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5案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（提示：该患者入院后第3日行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示：骨量减少，骨密度降低）
A.口服青霉胺250～500mg/d
B.口服维生素B625mg/d
C.给予保肝、退黄治疗
D.补钙治疗
E.立即行脾切除手术治疗
F.进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术
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6案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。该患者可能出现了（提示：入院第5日，尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热，次日出现黄疸，全身皮肤见瘀点、瘀斑及中等量腹腔积液，肝脏明显缩小，并出现睡眠颠倒，间断意识不清，血红蛋白降至56g/L，外周血网织红细胞8%，复查肝功能提示：氨基转移酶下降，总胆红素明显上升，凝血酶原活动度降至17%，Coomb试验阴性）
A.消化道出血
B.肝性脑病
C.暴发性肝衰竭
D.自发性腹膜炎
E.急性溶血性贫血
F.药物过敏反应
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7案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。在接下来的治疗中，正确的是（提示：经人工支持治疗后病情逐渐稳定，继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常）
A.继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药
B.治疗过程中应定期检测血常规、尿常规，肝、肾功能及24小时尿铜排泄量
C.应同时补充维生素B12治疗
D.若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状，则应将青霉胺剂量加大
E.若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害，则应换用曲恩汀继续治疗
F.Wilson病的治疗应该持续终生
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8案例：男性，38岁，因肝功能反复异常3年入院。巩膜无黄染，无尿黄，精神食欲可，既往曾于20年前发现HBsAg阳性。入院后应首先进行的实验室检查项目包括
A.HBV—DNA定量
B.乙肝五项
C.血常规
D.肝功能
E.凝血功能
F.腹部B超
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9案例：男性，38岁，因肝功能反复异常3年入院。巩膜无黄染，无尿黄，精神食欲可，既往曾于20年前发现HBsAg阳性。该患者可能的诊断应包括（提示：B超发现肝脏缩小，未见占位性病变，脾大，血常规示WBC2.14×109/L，PLT44×109/L，HBV-DNA2.2×105copies/ml，AFP60ng/ml，ALT80U/L，TBil正常）
A.慢性乙型病毒性肝炎
B.肝硬化
C.自身免疫性肝病
D.白血病
E.脾功能亢进
F.肝恶性肿瘤
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10案例：男性，38岁，因肝功能反复异常3年入院。巩膜无黄染，无尿黄，精神食欲可，既往曾于20年前发现HBsAg阳性。出血的原因可能为（提示：入院第5日，患者突然出现呕吐鲜血，量约1500ml)
A.胰腺脓肿
B.食管胃底静脉曲张破裂出血
C.胰头癌
D.原发性肝癌
E.消化性溃疡
F.自发性出血
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