高IgM综合征最常见的遗传类型为

试卷相关题目

• 1X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

  A.反复严重的支原体感染

  B.反复严重的真菌感染

  C.反复严重的细菌感染

  D.反复严重的病毒感染

  E.反复严重的混合感染

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• 2X-连锁无丙种球蛋白血症是由以下哪种异常引起的

  A.B细胞质内Bruton酪氨酸激酶基因(btk)突变

  B.μ重链基因突变

  C.Igα基因突变

  D.BLNK基因突变

  E.λ5/14.1基因突变

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• 3免疫缺陷病患者最常发生的肿瘤为

  A.淋巴细胞白血病

  B.B细胞淋巴瘤

  C.霍奇金病

  D.腺癌

  E.肉瘤

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• 4以下哪项功能低下是新生儿易发生化脓性感染的原因

  A.单核、巨噬细胞

  B.中性粒细胞

  C.T淋巴细胞

  D.B淋巴细胞

  E.补体

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• 5关于原发性免疫缺陷病，正确的是

  A.T细胞免疫缺陷患儿应给予输血或新鲜血制品

  B.不宜使用杀菌剂，应使用抑菌剂且剂量宜小

  C.严重免疫缺陷患儿禁用活疫苗

  D.感染的部位以全身性感染最常见

  E.严重麻疹或水痘病史提示体液免疫缺陷

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• 6以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征

  A.CD4阳性T细胞缺陷

  B.CD8阳性T细胞缺陷

  C.CD20阳性B细胞缺陷

  D.CD40L表达缺陷

  E.CD45RO表达缺陷

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• 7以下缺陷均可导致T-B-SCID，应除外的是

  A.RAG-1基因突变

  B.腺苷脱氨酶(ADA)基因突变

  C.网状发育不良

  D.γ链(γc)基因突变

  E.RAG-2基因突变

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• 8关于常见的变异型免疫缺陷病(CVID)，错误的是

  A.常在婴儿期起病

  B.临床表现为反复呼吸道感染，易患胃肠道感染和肠病毒性脑炎

  C.血清IgG和IgA低下，IgM正常或降低

  D.T细胞功能可能是致病的关键

  E.诊断依赖于排除其他原发性免疫缺陷病

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• 9关于原发性免疫缺陷病的防治，错误的是

  A.严重免疫缺陷的患者可以接种活疫苗或活菌苗

  B.HLA配型一致的造血干细胞移植对治疗细胞缺陷有一定作用

  C.慢性肉芽肿病用增效磺胺甲基异噁唑(TMP+SMZ)预防治疗，可使严重感染的发生率降低50%

  D.IVIG被广泛地用于丙种球蛋白缺乏症的治疗

  E.补体缺陷和吞噬细胞缺陷的治疗以抗生素控制感染和加强支持疗法为主

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• 10目前治疗严重联合免疫缺陷的最佳治疗选择是

  A.造血干细胞移植

  B.胎肝移植

  C.IVIG替代治疗

  D.胎儿胸腺移植

  E.基因治疗

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