Wiskott-Aldrich综合征的临床表现是

试卷相关题目

• 1暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的主要鉴别要点是

  A.血清IgA低

  B.抗体形成不足

  C.胞免疫功能正常

  D.淋巴结活组织检查找到浆细胞

  E.血清丙种免疫球蛋白总量低

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• 2下列哪种疾病不属于联合免疫缺陷病

  A.RAG-1/-2缺陷病

  B.网状组织发育不良

  C.腺苷脱氨酶缺乏症

  D.X-连锁无丙种球蛋白血症

  E.湿疹、血小板减少伴免疫缺陷

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• 3目前治疗严重联合免疫缺陷的最佳治疗选择是

  A.造血干细胞移植

  B.胎肝移植

  C.IVIG替代治疗

  D.胎儿胸腺移植

  E.基因治疗

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• 4关于原发性免疫缺陷病的防治，错误的是

  A.严重免疫缺陷的患者可以接种活疫苗或活菌苗

  B.HLA配型一致的造血干细胞移植对治疗细胞缺陷有一定作用

  C.慢性肉芽肿病用增效磺胺甲基异噁唑(TMP+SMZ)预防治疗，可使严重感染的发生率降低50%

  D.IVIG被广泛地用于丙种球蛋白缺乏症的治疗

  E.补体缺陷和吞噬细胞缺陷的治疗以抗生素控制感染和加强支持疗法为主

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• 5关于常见的变异型免疫缺陷病(CVID)，错误的是

  A.常在婴儿期起病

  B.临床表现为反复呼吸道感染，易患胃肠道感染和肠病毒性脑炎

  C.血清IgG和IgA低下，IgM正常或降低

  D.T细胞功能可能是致病的关键

  E.诊断依赖于排除其他原发性免疫缺陷病

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• 6中性粒细胞缺陷容易发生的病原菌感染是

  A.念珠菌感染

  B.奈瑟菌属感染

  C.分枝杆菌感染

  D.沙门菌属感染

  E.金黄色葡萄球菌感染

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• 7以下不是DiGeorge综合征特点的是

  A.需要免疫球蛋白替代治疗

  B.甲状旁腺功能低下

  C.顽固性抽搐

  D.多发性畸形

  E.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关

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• 8下列不属于胸腺发育不全(DiGeorge综合征)常见伴发畸形和缺陷的是

  A.先天性心脏病

  B.食管闭锁

  C.眼距宽和下领骨发育不良等特殊面容

  D.甲状腺发育不全

  E.悬雍垂裂

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• 9关于IgA缺陷症的叙述，不正确的是

  A.最常见的原发性免疫缺陷病

  B.常于婴儿期反复发生呼吸道感染

  C.仅有男孩发病

  D.常伴有自身免疫性疾病

  E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品

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• 10婴儿暂时性低丙种球蛋白血症患儿自身开始产生免疫球蛋白的时间是

  A.3个月

  B.6〜9个月

  C.9〜18个月

  D.2岁

  E.3岁

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