13个月男孩。近半年来反复发生中耳炎和肺炎，经检测患儿血清IgG 1.0g/L。诊断为X-连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。下列哪项治疗最合适

试卷相关题目

• 11岁男孩，反复呼吸道感染8个月，双膝关节反复肿痛6个月余。曾患肺炎3〜4次。患儿舅舅早年因反复感染，败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦。浅表淋巴结触及不清，未见扁桃体。考虑为

  A.婴儿暂时性低丙种蛋白血症，JIA

  B.联合免疫缺陷病，JIA

  C.CVID，JIA

  D.胸腺发育不全，JIA

  E.X-连锁无丙种球蛋白血症，JIA

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• 2当患者出现特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥时，应考虑为

  A.WAS

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.胸腺发育不全

  D.Chediak-Higashi综合征

  E.慢性肉芽肿病

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• 318个月男孩，生后6个月起反复呼吸道及消化道感染，生长发育迟缓，血清免疫球蛋白总量小于200g/L，锡克试验阳性，血型同族凝集素小于1：4，植物血凝集皮试反应阳性，应诊断为

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血病

  C.先天性胸腺发育不全症

  D.选择性IgA缺乏症

  E.严重联合免疫缺陷病

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• 410个月男婴，因“反复鼻出血5个月，疲点、瘀斑1个月”入院。生后1个月开始反复腹泻、便中带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血和感染病史。化验：WBC 10.1×109/L，Hb 109g/L，PLT 15×109/L，血小板体积测不出；IgG 5.16g/L，IgA 0.78g/L，IgM小于0.38g/L，IgE 532U/L。诊断可能为

  A.湿疹血小板减少伴免疫缺陷病

  B.联合免疫缺陷病

  C.选择性IgA缺陷病

  D.X-连锁高IgM血症

  E.慢性肉芽肿病

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• 510个月男婴。出生后持续皮疹，拟诊为湿疹。4个月时曾因肺炎杆菌性肺炎住院。此次因腹泻住院。其小弟4岁死于脑脓肿。查体：面颊、躯干片状红色皮疹，呈渗出性颈部与上肢有瘀斑。PLT 50×109/L。以下哪项化验支持此例患儿有伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病(Wiskott-Aldrich综合征）

  A.血浆中抗A与抗B抗体滴定价降低

  B.淋巴细胞转化率低

  C.IgM降低

  D.IgA升高

  E.IgM正常

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• 6男性患儿，生后不久出现鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生连续性感染最可能的原因是

  A.继发性免疫缺陷

  B.细胞免疫缺陷

  C.体液免疫缺陷

  D.吞噬细胞缺陷

  E.补体系统缺陷

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• 76岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。查体无阳性发现，血常规WBC 9×109/L，中性粒细胞70%，淋巴细胞30%，CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG 12g/L，IgM 0.6g/L，IgA 0.15g/L。其免疫学判断为

  A.基本正常

  B.选择性IgA缺陷病

  C.白细胞黏附分子缺陷

  D.继发性免疫缺陷病

  E.胸腺发育不良

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• 86岁男孩。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3小于10%，下列最可能的情况是

  A.呼吸道合胞病毒感染

  B.人类轮状病毒感染

  C.人类免疫缺陷病毒感染

  D.巨细胞病毒感染

  E.以上都不是

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• 912岁女孩，全身不自主活动4周，入睡后上述情况全部消失，患儿常诉四肢无力，起病前2周有发热、咽痛史，查体除舞蹈样动作外无其他阳性发现，最可能的诊断是

  A.癫痫

  B.小脑病变

  C.颅内感染

  D.风湿性舞蹈病

  E.肝豆状核变性

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• 108岁男孩，持续发热10天，伴胸闷及双膝关节酸痛，3周前有咽痛。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，少许白色渗出，心界左乳线外0.5cm，胸骨左缘第3肋间Ⅱ级舒张期杂音，心尖区第一心音减弱、有奔马律和Ⅱ〜Ⅳ级全收缩期杂音，关节征（-），双肘关节附近皮下可触及豌豆大小结节3〜4个，活动好，无压痛。最可能的诊断是

  A.病毒性心肌炎

  B.风湿性瓣膜病

  C.急性风湿热

  D.感染性心内膜炎

  E.先天性心脏病伴心力衰竭

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