案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，-最需题库

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1案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。该患儿进一步检查中，下列哪一项不妥
A.头颅影像学检查
B.脑电图检查
C.肌电图
D.智力、听力和视力检査
E.髋关节X线
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2案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。你认为首先应考虑的诊断是
A.进行性肌营养不良
B.脊髓病变
C.癫痫性脑病
D.脑性瘫痪
E.小脑病变
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3案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。以下哪项可能是患儿发病的病因
A.遗传代谢病
B.产伤
C.脊肌萎缩症
D.吉兰-巴雷综合征
E.周期性瘫痪
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4案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。其临床类型属于
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.肌张力低下型
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5案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为
A.吉兰-巴雷综合征
B.脊肌萎缩症
C.横贯性脊髓炎
D.脑性瘫痪
E.脊髓灰质炎
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6案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动其最可能的诊断为
A.苯丙酮尿症
B.继发性癫痫
C.核黄疸后遗症
D.甲状腺功能低下
E.21-三体综合征
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7案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动为进一步诊断，应选择的检査是
A.尿三氯化铁试验
B.脑电图
C.头颅MRI
D.血清T3、T4、TSH测定
E..染色体核型分析
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8案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动以下哪项病史或体征有助于该病的病因诊断
A.头发黄、皮肤白，鼠尿味
B.新生儿窒息史
C.新生儿高胆红素血症史
D.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小
E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌
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9案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动要判断患儿的智力水平，需要进行的筛查试验是
A.DDST
B.绘入测验
C.WPPSI
D.50项测验
E.S-B智力量表
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10案例：女孩10岁，近6天来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查:脑神经无异常，心肺无异常，R20次/分，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，张力低下，膝腱反射消失，巴宾斯基征(一），双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1.0g/L，细胞数8×106/L。该患儿最可能的诊断是
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横断性脊髓炎
D.周期性瘫痪
E.全身型重症肌无力
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