案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。患儿最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。对该患儿不正确的治疗为

  A.输血

  B.防治感染

  C.切脾

  D.补充铁剂

  E.避免劳累

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• 2案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。本患儿最可能的诊断

  A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.G-6-PD缺乏症

  E.营养性缺铁性贫血

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• 3案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。本患儿的体征最可能为

  A.贫血、黄疸、肝大

  B.贫血、黄疸、脾大

  C.贫血、黄疸、肝脾不大

  D.贫血、黄疸、蜘蛛痣

  E.皮肤苍黄，黄疸，踝部溃疡

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• 4案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。患儿的预后为

  A.溶血为自限性，一般可自行痊愈

  B.一旦溶血，必须输血

  C.如果黄疸严重，可造成该患者发生胆红素脑病

  D.常容易导致肾衰竭、尿毒症

  E.如不及时治疗，多数患者预后不良

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• 5案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意的是

  A.禁食一切豆类食品

  B.禁吃蚕豆

  C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟

  D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病

  E.尽量少吃蚕豆

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• 6案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。为明确诊断，首选的检查项目是

  A.网织红细胞计数

  B.骨髓细胞学检查

  C.血清胆红素含量测定

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.Coombs试验

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• 7案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。患儿病情加重最可能的原因是

  A.感染诱发溶血危象

  B.感染诱发再生障碍危象

  C.感染诱发慢性肝炎急性变

  D.感染影响铁的利用

  E.巨细胞病毒感染

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• 8案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。该患儿经抗感染治疗后，体温恢复正常，临床症状减轻，下一步最佳的治疗方案为

  A.择期脾切除

  B.择期肝切除

  C.口服泼尼松治疗

  D.保肝治疗

  E.硫酸亚铁+维生素C

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• 9案例：2岁男孩，因面色苍白1年余，加重1周来诊。患儿6个月时发现面色苍白，当时查Hb56g/L，用铁剂治疗6个月后，病情无明显改善即停药。1周前患上呼吸道感染后出现面色苍白加重。病史中无出血或黄疸。查体：患儿烦躁不安，皮肤黏膜苍白，无黄染，前额突出，上颌隆起。颈静脉明显，心前区可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肝肋下6cm，脾肋下8cm，血常规示 RBC 1.5×1012/L，Hb 35g/L，网织红细胞8.8%，WBC 2.2×109/L，PLT 366×109/L，血涂片见红细胞大小不等，中央淡染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞。红细胞渗透脆性明显减低，HbF大于0.40。本例最可能的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.肝硬化

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

  E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血

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• 10案例：2岁男孩，因面色苍白1年余，加重1周来诊。患儿6个月时发现面色苍白，当时查Hb56g/L，用铁剂治疗6个月后，病情无明显改善即停药。1周前患上呼吸道感染后出现面色苍白加重。病史中无出血或黄疸。查体：患儿烦躁不安，皮肤黏膜苍白，无黄染，前额突出，上颌隆起。颈静脉明显，心前区可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肝肋下6cm，脾肋下8cm，血常规示 RBC 1.5×1012/L，Hb 35g/L，网织红细胞8.8%，WBC 2.2×109/L，PLT 366×109/L，血涂片见红细胞大小不等，中央淡染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞。红细胞渗透脆性明显减低，HbF大于0.40。首选的治疗方案是

  A.定期高量输血

  B.定期少量输血

  C.脾切除

  D.基因活化治疗

  E.HLA相配的造血干细胞移植

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