案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤-最需题库

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1案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。本病最可能的诊断是
A.免疫性血小板减少症（ITP)（急性型）
B.免疫性血小板减少症（ITP)（慢性型）
C.再生障碍性贫血
D.急性白血病
E.过敏性紫癜
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2案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。若患儿经反复因子Ⅷ替代治疗2年后，发现再输注常规剂量因子Ⅷ后无效，提示的是
A.因子Ⅷ制剂失效
B.有因子Ⅷ抗体存在
C.病情可能发生转变
D.原诊断可能有误
E.因子Ⅷ的吸收率下降
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3案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿每输注1U/kg因子Ⅷ可提高血浆因子活性约
A.0.01
B.0.02
C.0.03
D.0.04
E.0.05
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4案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。下列替代疗法中，无效的是
A.因子Ⅷ浓缩剂
B.冷沉淀物
C.凝血酶原复合物
D.冷冻新鲜血浆
E.新鲜全血
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5案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿最可能的诊断为
A.血友病甲（重型）
B.血友病甲（中型）
C.血友病乙
D.血友病丙
E.血管性血友病
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6案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。下列最应急的处理，不包括的是
A.血小板悬液输注
B.静脉注射丙种球蛋白
C.血浆置换
D.大剂量甲泼尼龙
E.达那唑
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7案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。在对该患儿的家族史询问时，最具有针对性的是
A.父亲的出血情况
B.母亲的出血情况
C.舅舅的出血情况
D.姑姑的出血情况
E.姐姐的出血情况
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8案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。首先应考虑做的检查是
A.出血时间
B.凝血时间
C.血块退缩试验
D.凝血功能检查
E.骨髓细胞学检查
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9案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。如果检査结果显示APTT：95秒，PT：12秒，考虑的诊断可能是
A.血友病
B.Ⅷ因子缺乏
C.Ⅴ因子缺乏
D.血小板功能障碍
E.纤维蛋白原缺乏症
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10案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。患儿局部肿胀进行性加重，诊断尚不清楚，应采取的处理措施是
A.局部加压包扎
B.输注凝血酶原复合物
C.输注全血
D.输注新鲜冷冻血浆
E.输注纤维蛋白原
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