20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿最可能的诊断是该病最有效的治疗措施是

试卷相关题目

• 1患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。引起患儿抽搐的原因是

  A.生后吃奶少，致低血糖惊厥

  B.核黄疸致惊厥

  C.颅内压增高致惊厥

  D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥

  E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥

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• 2男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最有效的治疗措施为

  A.输注冻干血浆

  B.输新鲜血小板悬液

  C.泼尼松口服

  D.有效抗生素控制感染

  E.骨髓或脐血干细胞移植

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• 3患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是

  A.输新鲜血液

  B.增效联磺片

  C.青霉素

  D.抗过敏药

  E.口服人初乳

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• 45岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。确诊该病的基因突变位点是

  A.Btk

  B.CD40L

  C.CYBB

  D.ATM

  E.CYBA

  F.NCF1

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• 5患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检査结果可明确临床诊断

  A.外周血白细胞总数明显降低

  B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

  C.外周血T细胞水平明显降低

  D.血清IgG明显降低，IgM正常

  E.外周血血小板降低、体积减小

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• 6患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的

  A.可给予抗病毒和抗真菌药物

  B.可输入新鲜血

  C.新生儿期可用钙剂与维生素D

  D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素

  E.胎儿胸腺移植

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• 7患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植

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• 85岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。引起该病最常见的致病菌为

  A.金黄色葡萄球菌

  B.脑膜炎球菌

  C.分枝杆菌

  D.肺炎链球菌

  E.不动杆菌

  F.白色念珠菌

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• 9患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。治疗方法最好选择

  A.早期喂葡萄糖水

  B.蓝光照射

  C.甘露醇降低颀内压

  D.骨髓移植

  E.手术治疗房间隔缺损

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• 105岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。下列哪些检査有助于诊断

  A.四唑氮蓝试验

  B.化学发光试验

  C.中性粒细胞杀菌功能试验

  D.骨髓穿刺

  E.氧化酶活性测定

  F.免疫球蛋白测定

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