6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体:皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol/L，血钾5.8mmol/L，氯91mmol/L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

试卷相关题目

• 1下列哪项不是小儿低血糖的常见原因

  A.早产儿及小于胎龄儿

  B.糖尿病母亲娩出儿

  C.先天性肾上腺皮质增生症

  D.胰岛细胞腺瘤

  E.糖原累积病

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• 2下列哪项是中枢性性早熟的病因

  A.肾上腺皮质增生症

  B.睾丸间质细胞瘤

  C.单纯乳房早发育

  D.原发性甲状腺功能减低症

  E.McCune-Albright综合征

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• 3下丘脑分泌的激素是下列哪种

  A.三碘甲状腺原氨酸(T3)

  B.生长激素（GH)

  C.促甲状腺激素释放激素(TRH)

  D.促肾上腺皮质激素(ACTH)

  E.促黄体激素

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• 4生长激素大部分分泌功能必须通过下列哪种因子介导

  A.表皮生长因子

  B.成纤维细胞生长因子

  C.胰岛素样生长因子

  D.神经生长因子

  E.血小板源性生长因子

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• 5生长激素的自然分泌何时最旺盛

  A.清晨

  B.进餐后

  C.体力活动前

  D.晚间睡眠后

  E.以上均不是

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• 6患儿，足月出生，生理性黄疸消退延迟，进食少，嗜睡，生后6个月确诊为甲状腺功能低下。此病主要发生机制是

  A.效应器官对甲状腺素无反应

  B.垂体分泌甲状腺激素减少

  C.甲状腺激素合成障碍

  D.甲状腺发育异常

  E.甲状腺对促甲状腺素无反应

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• 7患儿，4岁。诊断为先天性甲状腺功能减低症，给甲状腺素片治疗，医生嘱咐，出现下列情况考虑为甲状腺素片过量，但哪项除外

  A.食欲好转

  B.心悸

  C.发热

  D.多汗

  E.腹泻

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• 8患儿，6岁。黏液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗3个月，病儿近日出现心悸，多汗，性情烦躁，食欲亢进，血压:20/12kPa，心率:130次/分，心尖区Ⅱ级收缩期杂音，该患儿诊断是

  A.心肌炎

  B.小儿神经症

  C.原发性高血压

  D.糖尿病

  E.甲亢

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• 9矮身材伴四肢短小，面容特殊且智力低下者是

  A.先天性甲状腺功能减低症

  B.严重的营养不良

  C.软骨发育不良

  D.苯丙酮尿症

  E.佝偻病

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• 10儿童糖尿病酮症酸中毒时，哪项治疗是错误的

  A.静脉输入0.9%氯化钠溶液

  B.见尿后补钾

  C.常规使用碳酸氢钠溶液纠酸

  D.小剂量胰岛素静滴

  E.控制感染

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