女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、-最需题库

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18岁男孩，20余天前患水痘，现出现双下肢运动障碍，诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期，下列叙述正确的是
A.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、大小便障碍
B.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阳性，大小便障碍
C.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阴性，大小便障碍
D.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阴性，大小便障碍
E.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阳性，大小便障碍
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23岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药物预防治疗
A.口服苯巴比妥
B.口服氯硝西泮
C.口服苯妥英钠片
D.口服地西泮
E.口服卡马西平
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3患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。査体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙嗣尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病
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4患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cmx15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病
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5患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。査体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检査无阳性体征。血常规、脑脊液检査正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节胜硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病I型
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6患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。其最可能的诊断是
A.中枢性面瘫
B.周围性面瘫
C.永久性面神经麻痹
D.继发性面神经麻痹
E.面肌痉挛
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7患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为
A.吉兰-巴雷综合征
B.婴儿脊肌萎缩症
C.先天性重症肌无力
D.脑性瘫痪
E.脊髓灰质炎
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8患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是
A.过敏性紫瘢
B.过敏性紫瘢、小儿偏瘫
C.小儿偏瘫
D.血小板减少性紫癜
E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫
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9男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是
A.Duchenne型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良
C.Emery-Drefuss型肌营养不良
D.Congentialmyotonie肌营养不良
E.Myotonic肌营养不良
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10男孩，3岁，生后第2天出现前肉隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘-慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型
A.失神发作
B.失张力发作
C.肌阵挛性发作
D.Lennox-Gastaut综合征
E.West综合征
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