患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。在以下诊断中，可能性最大的是

试卷相关题目

• 1患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是

  A.急性小脑共济失调

  B.脑干脑炎

  C.脊髓炎

  D.吉兰-巴雷综合征

  E.后烦凹肿瘤

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• 2患儿女，9岁，1周前腹泻。3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检査:双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。该患者最可能的诊断是

  A.急性脑干脑炎

  B.急性脊髓灰质炎

  C.全身型重症肌无力

  D.吉兰-巴雷综合征

  E.急性播散性脑脊髓炎

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• 3患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检査正常。该患儿最有可能的诊断是

  A.癫痫

  B.多发性抽动

  C.舞蹈症

  D.注意力缺陷多动症

  E.肝豆状核变性

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• 4女孩，3岁。无明显诱因突然意识丧失，四肢强直，口吐白沫，两眼凝视上翻，面色发绀，小便失禁。査体:意识不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，四肢肌张力高，有小抽动，心肺无异常。患儿有类似发作1次，家族中无类似患者。最急需的适当治疗是

  A.静滴葡萄糖酸钙

  B.保持呼吸道通畅

  C.肌内注射地西泮止痉

  D.正压人工呼吸

  E.抗感染

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• 5男孩，10岁。生后1～2岁有过发热、惊厥4次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时5～10分钟。近2年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧地抱着大人，凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续2分钟。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多S波、尖慢波出现。该患儿的最可能的诊断是以下哪项

  A.复杂部分性发作

  B.全身性大发作

  C.简单部分性发作

  D.精神分裂症

  E.Lennox-Gastaut综合征

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• 6女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。最可能的诊断是

  A.流行性乙型脑炎

  B.化脓性脑膜炎

  C.金黄色葡萄球菌脑膜炎

  D.结核性脑膜炎

  E.隐球菌脑膜炎

  F.脑脓肿

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• 7某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5*€，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。最可能的诊断是

  A.颅内出血

  B.高热惊厥

  C.中毒性脑病

  D.低钙惊厥

  E.病毒性脑炎

  F.低糖血症

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• 8患儿，女，7岁，因“发作性意识丧失3个月”来诊。发作10余次/d，每次持续10余秒，发作时不摔倒，可由过度呼吸诱发。为明确诊断应进行的检查有

  A.脑脊液检查

  B.血常规

  C.血生化

  D.脑电图

  E.颅脑CT或MRI

  F.颅脑X线片

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• 9患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。査体:体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体I度肿大，心、肺、腹部检査无异常，脑膜刺激征阴性。患儿最可能的诊断是

  A.中毒性脑病

  B.病毒性脑炎

  C.结核性脑膜炎

  D.化脓性脑膜炎

  E.上呼吸道感染

  F.高热惊厥

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