女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检-最需题库

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1患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。该病的遗传方式主要为
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
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2患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿最有可能的检査结果是
A.脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低
C.脑电图额区见尖/尖-慢波持续性发放
D.头颅MRI提示小脑轻微脑水肿
E.头颅MRI有占位性病变
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3患儿女，9岁，1周前腹泻。3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检査:双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用
A.大剂量甲基强的松龙
B.大剂量人血免疫球蛋白
C.大剂量B族维生素
D.胆碱酯酶抑制剂
E.大剂量第三代头孢菌素
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4患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检査正常。患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为
A.颅内压增高
B.共济失调
C.急性肌张力不全
D.癫痫发作
E.去大脑强直
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5男孩，15个月。发热，呕吐3天，伴剧烈哭闹，不断用手抚摸头部1天，全身性抽搐两次，每次约3分钟缓解，抽后嗜睡。体温38.8℃，神志恍惚，面色灰白，颈项强直，心肺无异常。末梢血检査：白细胞明显升高，以中性粒细胞为主。该患儿疾病的病变部位主要见于
A.硬脑膜
B.软脑膜
C.软脑膜及蛛网膜
D.大脑皮质
E.脑室膜
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6某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5*€，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。如患儿再次出现惊厥应首先与哪种疾病鉴别
A.中毒性脑病
B.低钙惊厥
C.中枢感染
D.继发性癫痫
E.代谢性疾病
F.颅脑肿瘤
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7患儿，女，7岁，因“发作性意识丧失3个月”来诊。发作10余次/d，每次持续10余秒，发作时不摔倒，可由过度呼吸诱发。诊断为小儿失神癫痫，首选治疗药物为
A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.卡马西平
D.扑米酮
E.丙戊酸钠
F.促肾上腺皮质激素
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8患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。査体:体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体I度肿大，心、肺、腹部检査无异常，脑膜刺激征阴性。惊厥持续状态是指惊厥持续时间
A.大于10分钟
B.大于20分钟
C.大于30分钟
D.大于40分钟
E.大于50分钟
F.大于60分钟
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9患儿，女，13个月，因“发热2天，呕吐1天，尿少伴精神差6小时”来诊。既往体健。査体：T38.7℃，P158次/分，R35次/分，BP80/30mmHg，体重10kg，神志清楚，精神差，营养发育好，皮肤弹性可，颈软，双肺呼吸音清，心音有力，心律齐，腹胀，肝肋下2cm，脾肋下未触及，肠鸣音减弱，股动脉波动减弱，足背动脉波动未触及，四肢肌张力下降，四肢凉，右前臂和脐周各有1处出血性皮疹及瘀斑。应尽快做的处理包括
A.开放静脉通路
B.吸氧
C.0.9%氯化钠溶液200ml，静脉滴注，间隔5～10分钟，共3次
D.静脉滴注头孢曲松
E.胃肠减压
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10患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。为改善患儿症状，可进行何种治疗
A.躯体训练(PT)
B.技能训练(OT)
C.物理治疗
D.口服氯硝安定缓解肌张力
E.以上都正确
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