11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检査未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g/L，RBC 2.0×1012/L。最有诊断意义的辅助检査是

试卷相关题目

• 15个月婴儿，双胎之小，肤色苍白3个月，呈加重趋势，食欲减退，平时易感冒，生后人工喂养，未加辅食。查体：发育营养差，皮肤黏膜苍白，心前区有Ⅰ级收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb 55g/L，RBC 3.0×1012/L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。患儿最可能的诊断是

  A.生理性贫血

  B.婴儿感染性贫血

  C.营养性混合性贫血

  D.营养性缺铁性贫血

  E.营养性巨幼细胞贫血

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• 2女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。査体:：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g/L，WBC 20×109/L，N 12%，L 82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检査示有48条染色体。分子遗传学检査发现存在EFV6-CBFA2融合基因。下列骨髓象哪项与上述诊断相符

  A.异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡

  B.异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性

  C.异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁

  D.异常细胞过氧化物酶染色阳性

  E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

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• 3患儿男，2岁，发热、咳嗽3天，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀。既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血象：HB 85g/L，WBC 12×lO9/L，血小板130×lO9/L。在对该患儿家族史进行询问时，哪项最具有针对性

  A.父亲的出血情况

  B.母亲的出血情况

  C.舅舅的出血情况

  D.姑姑的出血情况

  E.姐姐的出血情况

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• 4患儿8个月，平时经常腹泻，近2个月面色苍白，食欲缺乏，喜吃土，精神不活泼。查体：口唇、结膜苍白，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，心率120次/min，心尖部Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝肋下2cm，脾肋下2.5cm。为确诊，下列哪项检査最不重要

  A.血清铁测定

  B.血清铁蛋白测定

  C.血清总铁结合力测定

  D.血浆蛋白测定

  E.血常规检査

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• 510个月男婴，人工喂养（为羊乳6个月后加米糊，但未加肉类），面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲差。査体：虚胖，头发稀疏、微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，肝肋下0.5cm，脾未触及。诊断首选检査是

  A.血常规+红细胞形态

  B.血红蛋白电泳

  C.骨髓穿刺

  D.血清铁蛋白

  E.肝肾功能

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• 63岁男孩，蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃，每天喜欢饮冷鲜牛奶，常于食牛奶后诉脐周痛。近3个月面色差，易发热、咳嗽，大便1～2次/日，稍稀。查体：面色苍白，心尖部Ⅰ级收缩期杂音，双肺未见异常，腹平软，肝脾未触及。Hb 80g/L，RBC 3.5×1012/L，MCV 67fl，网织红细胞0.015。大便潜血试验（+）。最可能诊断是

  A.地中海贫血

  B.营养性缺铁性贫血

  C.营养性巨幼细胞贫血

  D.肺含铁血黄素沉着症

  E.再生障碍性贫血

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• 7女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb 85g/L，WBC 5.6×109/L，PLT 32×109/L。初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，下列哪项检査对诊断最有帮助

  A.束臂试验阳性

  B.血小板抗体阳性

  C.骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制

  D.出血时间延长

  E.血块收缩不良

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• 8患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院査血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩腹黄染不明显，心前区闻及SMⅡ/Ⅵ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC 2.88×1012/L，Hb 45g/L，MCV 49fl，MCH 15.6pg，MCHC 319pg/L，WBC 6.3×109/L，L 0.75，N 0.23，PLT 371×109/L，Ret0.012。病史询问中较重要的是

  A.有无发热

  B.有无进食蚕豆或其制品

  C.有无出血

  D.有无输血

  E.家族史

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• 9患儿男，5岁。发热1个月、伴双下肢疼痛一周入院。体检：体温38.5℃，面色苍白，下肢有少许散在出血点，浅表淋巴结易触及，如绿豆至黄豆大，心、肺无异常，肝肋下2cm，脾无肿大，双下肢无明显关节红肿，神经系统检査无异常。血红蛋白98g/L，白细胞数12×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.7，骨髓细胞学检査证实为急性淋巴细胞白血病。下列骨髓象结果哪项与诊断符合

  A.原始幼稚细胞比例2%

  B.原始幼稚细胞比例5%

  C.原始幼稚细胞比例10%

  D.原始幼稚细胞比例25%

  E.原始幼稚细胞比例50%

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• 1010个月小儿，系双胎34周早产儿之一，有四肢抖动，近1个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐，现坐不稳，无发热。为明确诊断，首先应做何种检查

  A.血常规

  B.脑电图

  C.头颅CT

  D.脑脊液检查

  E.染色体检查

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