案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明-最需题库

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1案例：男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点
A.男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B.多数病例有智力低下
C.由仰卧位起立时，Gower征阳性
D.小腿腓肠肌假性肥大
E.血清增高，尤以早期明显
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2案例：男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是
A.Duchenne型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良
C.Emery-Drefuss型肌营养不良
D.Congentialmyotonie肌营养不良
E.Myotonic肌营养不良
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3案例：男孩，3岁，生后第2天出现前肉隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘-慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种
A.地西泮
B.丙戊酸钠糖浆
C.卡马西平
D.苯巴比妥
E.苯妥英钠
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4案例：男孩，3岁，生后第2天出现前肉隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘-慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型
A.失神发作
B.失张力发作
C.肌阵挛性发作
D.Lennox-Gastaut综合征
E.West综合征
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5案例：6个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数1200×106/L降至15×106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38.9℃，并出现频繁呕吐，前囟膨隆。对该并发症处理选用哪种方法
A.立即引流
B.积液多时，每次放液30～50ml
C.不必穿刺
D.积液多时，每次放液＜20～30ml
E.禁止任何药物局部注射
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6案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检査为
A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位
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7案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检査正常。考虑其病因为
A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒胜脑炎
E.脑白质病
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8案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为
A.吉兰-巴雷综合征
B.婴儿脊肌萎缩症
C.先天性重症肌无力
D.脑性瘫痪
E.脊髓灰质炎
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9案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其临床类型属于
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.肌张力低下型
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10案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.混合型
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