案例：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断

试卷相关题目

• 1案例：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是

  A.格林-巴利综合征

  B.亚急性脊髓联合变性

  C.脊髓压迫症

  D.肌萎缩侧索硬化症

  E.进行性脊肌萎缩症

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• 2案例：女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是

  A.小脑症状群

  B.勒米特（Lhermitte）征

  C.奇痒发作

  D.震颤麻痹症状群

  E.痛性强直痉挛发作

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• 3案例：女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人初步诊断依据是

  A.青年女性

  B.视力障碍

  C.脑脊液寡克隆带阳性

  D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号

  E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害

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• 4案例：女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人的初步印象诊断是

  A.弥漫性轴周性脑炎

  B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  C.多发性硬化

  D.脑栓塞

  E.皮质下动脉硬化性脑病

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• 5案例：男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起阻塞性脑积水

  A.中脑导水管狭窄

  B.正中孔膜性闭塞

  C.脑底、大脑半球表面纤维坏死

  D.颅内肿瘤

  E.静脉窦血栓形成

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• 6案例：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为

  A.运动传导速度减低

  B.感觉传导速度减低

  C.肌颤电位，肌肉失神经支配

  D.肌源性损害

  E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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• 7案例：患者男，45岁，既往慢性肾炎10年，高血压5年，近2年血肌酐逐渐升高，目前GFR50ml/（min·1.73m2）。如果该病人Hb85g/L，下面哪些说法是正确的？

  A.应该给予EPO治疗，每周6000～9000U/kg，分次皮下或静脉注射

  B.贫血治疗的目标值是Hb11～12g/dl，HCT33%～35%

  C.注意补充叶酸和铁剂，应使TSAT≥20%，SF≥100ng/dl

  D.该病人贫血最主要的原因是肾脏促红细胞生成素分泌不足

  E.红细胞生存时间缩短、各种原因的失血和继发性甲旁亢也是导致贫血的原因

  F.Hb和HCT越高病人生存质量越好

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• 8案例：患者男，45岁，既往慢性肾炎10年，高血压5年，近2年血肌酐逐渐升高，目前GFR50ml/（min·1.73m2）。如果该病人复查血GFR下降至10mmol/L，下面哪些是其急症透析的指征

  A.血K+≥6.5mmol/L，并有心电图的改变

  B.急性左心衰或肺水肿

  C.急性脑水肿

  D.重度代谢性酸中毒

  E.高钙血症，Ca2+≥3.75mmol/L

  F.严重低钠或高钠血症

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• 9案例：患者男，45岁，既往慢性肾炎10年，高血压5年，近2年血肌酐逐渐升高，目前GFR50ml/（min·1.73m2）。如果该病人Ca2+2.3mmol/L，P1.8mmol/L，IPTH800pg/ml，应给予下面哪项治疗

  A.1，25（OH）2D30.25μg，每天1次

  B.1，25（OH）2D32～4μg，每周2次

  C.l，25（OH）2D31～2μg，每周2次

  D.1，25（OH）2D34～6μg，每周2次

  E.1，25（OH）2D32～4μg，每周3次

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• 10案例：患者男，45岁，既往慢性肾炎10年，高血压5年，近2年血肌酐逐渐升高，目前GFR50ml/（min·1.73m2）。该病人慢性肾脏病的分期是

  A.CKD1期

  B.CKD2期

  C.CKD3期

  D.CKD4期

  E.CKD5期

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