原发性干燥综合征研究论文

【摘要】目的探讨原发性干燥综合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS）的临床特的临床特 点，了解成人 pSS 的临床表现。方法回顾性分析了门诊及住院诊治的 pSS36 例，其中男 性发病者 5 例，女性发病者 31 例。对其临床表现及实验室检查等进行分析。结果发病者 首发症状表现多样化，常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表 现等。结论 pSS 的临床症状多样化，易致误诊，应引起临床医师足够重视。 【关键词】干燥综合征；临床表现 Clinicalanalysisof36patientswithprimarysjgren’ssyndrome LUJun-yong,CHENJia-zhi，FANGQianhua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,Beijing100071,China ［Abstract］ObjectiveToassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndro meinpatients.Ofthosepatients,5weremale,31female.Clinicalpictureandlaborato ryexaminationwereanalyzed.MethodsThirtysixpatientswithdefinitprimarysjogren’ssyndromewereanalyzedretrospectively. ResultsInpatients,initialclinicalsymptomswerevarious,drymouthanddryeyes,art hritisandarthralgia,parotidswelling,renaltubularabnormalitiesandrashweremor ecommon.Thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjurywereles s.Anti-SSA,antiSSBantibodies,andIgGweremoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinic alcharacteristicsarevarious,whichcausesmoremisdiagnosisandshouldbeattach edenoughimportanceto. ［Keywords］sjgren’ssyndrome;clinicalfeatures 原发性干燥综合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS）的临床特，是一种累及全身外分泌腺 的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵及泪腺和唾液腺，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶 器官的进行性浸润，造成靶器官功能障碍，除波及唾液腺、泪腺表现为口、眼干燥外，还 波及关节、血液、皮肤和肾、肝等，腺体外多系统、多脏器均可受损。口、眼干燥为其主 要临床表现，同时有多种血清学异常，该病为异质性疾病，病情发展快慢不一，预后差别 大。本文通过对 36 例 pSS 患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨成人发病的临床特点。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取两院 2002 年 1 月～2006 年 12 月确诊为原发性干燥综合征的 36 例患者进行分析。36 例 pSS 患者均为医院门诊及住院病人，经口腔科、眼科、风湿免疫 科、病理科医生协助检查共同诊断，符合 1996 年董怡等提出的 pSS 诊断标准［1］。36 例发病的 pSS 中男 5 例，女 31 例，男女之比为 1∶6.2；年龄范围 16～65 岁，平均 （41±4.32）的临床特岁；发病年龄 16～51 岁，平均（37±3.11）的临床特岁；病程 6 个月～17 年。 1.2 方法对符合 pSS 的病例进行临床症状实验室检查等分析。观察项目包括临床表现 如：口干、猛性龋、眼干、腮腺肿大、关节肿痛、雷诺现象以及肝肾功能、神经系统病变 等。实验室检查如：抗核抗体（ANA）的临床特、抗 SSA/SSB 抗体、ESR、IgG、IgA、IgM 等， 并进行唇腺活检。 2 结果 2.1pSS 主要临床表现见表 1。表 1pSS 主要临床表现在本组病例中，pSS 的临床症 状表现多样化，以口眼干燥、关节痛、发热、腮腺肿大为多见，另外还有紫癜、肾小管酸 中毒、雷诺现象、神经系统病变等。此外还有夜尿增多、血液异常等表现，14 例猛性龋中 有 5 例龋齿龋坏发展快，以至最后无法充填修复，部分呈残根状，2 例患者的全部牙齿可 见龋坏，龋病极为严重。 2.2 实验室检查见表 2。表 2pSS 实验室检查 pSS 实验室检查中，唇腺活检阳性率最 高为 91.7%，表现为腺体上皮细胞增生，腺体间淋巴细胞浸润成灶，或淋巴细胞浸润散在 存在，伴腺体萎缩、纤维化。ANA、抗 SSA、抗 SSB、ESR 分别表现出一定的阳性率。 3 讨论 pSS 是一种影响外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。患者体内存在广泛的免疫学异常， 涉及体液免疫和细胞免疫，导致多系统受累。pSS 在临床并不少见，有报道人群的患病率 为 0.4%～0.7%，在老年人可高达 3%～4%［2］。分泌腺受侵表现为口干、眼干、皮肤 干燥、阴道干燥等，常侵及多系统、多脏器，因而临床表现复杂，涉及多学科。其复杂多 样的临床表现，加之临床医师对该病的认识不足，常使一些患者得不到及时诊断，贻误了 治疗，影响了预后。 pSS 主要发生于女性，发病高峰为 40～50 岁，主要表现为口干、眼干、关节痛、低 热、软瘫、血象改变等。本组病例以中年女性为多见，与文献报道接近，绝大部分症状多 样化，且因起病隐匿，症状多不明显或缓慢进展，患者常不引起重视，早期口干不明显 （唾液腺破坏不明显）的临床特，常以其他症状就诊于相关学科 干燥综合征的诊断标准至今尚未统一，科研分析与治疗结果也不尽相同［3］。本文 通过对 36 例 pSS 分析发现，pSS 口眼干燥发生的百分率较高，高于其他症状，其他主要 临床表现为关节痛、发热、紫癜、腮腺肿大等，pSS 神经系统、肝胆受累多见，雷诺现象 易见。另外，在辅助检查方面：腮腺造影多数显示末梢导管斑点、小球状扩张，主导管基 本正常。唇腺活检阳性率、抗 SSA、抗 SSB 抗体、IgG、阳性率高。 pSS 患者的实验室检查 ANA、抗 SSA、抗 SSB、ESR 阳性及 IgG、IgA 升高等在 pSS 诊断中有重要意义。ESR 升高提示患者的病情处于活动进展期，免疫性风湿病中的抗 核抗体谱表明，抗 SSA、抗 SSB 抗体除 SLE 患者有少数阳性（35%以下）的临床特外［4］，其 他相关免疫性风湿病中未有阳性表达，说明抗 SSA、抗 SSB 抗体与 pSS 密切相关。也有 学者报道［5］，抗 SSA、抗 SSB 抗体的出现与 pSS 的系统性损害密切相关。 因此，通过对 pSS 的临床资料分析，总结出以下特点：pSS 的临床症状多样化，以口、 眼干燥，肾小管酸中毒多见。病程中肝肾、神经系统受累多见；皮疹以紫癜多见，有雷诺 现象发生，抗 SSA 和（或）的临床特抗 SSB 抗体、IgG、IgA、IgM 阳性率较高。 当 pSS 临床症状轻微或不典型时，常常造成漏诊或误诊。分析其原因可能有：某系统 症状明显，而未将口干、眼干作为主诉，临床医师对本病认识不足，未详细询问病史及进 一步检查。因眼干、异物感、腮腺肿大、龋齿等到眼科或口腔科就诊。一些医院缺乏风湿 病自身抗体的检查。虽然干燥综合征与其他风湿病如 SLE、类风湿性关节炎相比，其致病 性与致残性要小得多，但它可引起肾、肝、神经系统等严重损害，且淋巴瘤的发病率较正 常人群明显增高。故当患者因以上症状就诊时，要引起医师的警惕,进一步完善检查，及时 诊断，减少漏诊或误诊。 造成 pSS 外分泌腺和系统器官损害的原因主要与自身免疫异常有关［6］，故治疗上 需及时给予患者口腔卫生指导外，还需给予增加唾液量的药物，或用免疫药物治疗，以使 患者的病情得到根本性改变［7］。 总之，pSS 是一种多见的慢性自身免疫性疾病，如能及早诊断和治疗，一般预后较好， 晚期患者可引起多系统、多器官损害，则预后不良。由于 pSS 患者常在口腔科首诊，多以 龋病、口干、腮腺肿大等为主要临床症状。因此，要提高对此病的认识，特别是作为口腔 科医生，更应对此病的口腔临床特点有足够的认识，掌握其临床表现及一些特殊检查方法， 并加强与其他学科合作，减少误诊漏诊，及早明确诊断。提高原发性干燥综合征的早期诊 断率的关键在于加强各科医生对干燥综合征的了解和认识，口腔科和眼科应开展口、眼干 燥综合征的相关检查项目，如唇腺活检等，抗核抗体谱的检查结果有助于对此病的确诊、 治疗和预后。