大单元十五 血液系统疾病
贫血——是指末梢血中单位容积内的红细胞数（RBC）或血红蛋白量（Hb）低于正常标准。
贫血的诊断和分度——Hb值！
1.贫血诊断:
男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L。
2.贫血程度:
Hb在90～120g/L为轻度贫血，
60～90g/L为中度，
小于60g/L为重度，
小于30g/L为极重度。
第一节 缺铁性贫血（IDA）
IDA，是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。
临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。
一、病因
1.铁摄入量不足
2.需求太多
3.铁吸收障碍
4.铁的丢失过多
二、临床表现
1.缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段：
（1）铁减少期（ID）（铁负平衡期）：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。
（2）红细胞生成缺铁期（IDE）（缺铁造血期）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。
（3）缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，并出现一些非血液系统表现。
2.临床表现
1）―般情况：乏力、困倦、活动耐力减退
2）皮肤黏膜：结膜及甲床苍白，皮肤干燥、萎缩
3）呼吸、循环系统：心悸、气短、心率增快
4）中枢神经系统：头晕、眼花、耳鸣、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中
5）消化系统：消化不良、恶心、呕吐、吞咽困难、腹泻
6）泌尿生殖系统：女性可有月经增多或继发性闭经；男女均可有性欲减退。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1.有明确的缺铁病因。
2.贫血为小细胞低色素性。
3.Hb降低比RBC减少明显。
可以从血常规报告单上快速判断：通常Hb与RBC比例约3：1（如Hb 120g/L，RBC4.0×1012/L）；
4.铁剂治疗有效。
在补铁后第5～10天复查，网织红细胞升高至4%～10%。
5.关于铁代谢的检查
检查项目 异常改变
铁代谢 血清铁蛋白（SF）↓、骨髓可染铁＜15%
——反映铁缺少期（ID），灵敏反映贮铁减少
红细胞游离原卟啉（FEP）↑
——反映红细胞生成缺铁期（IDE），代表红细胞生成所需铁不足
血清铁（SI）↓、总铁结合力（TIBC）↑和转铁蛋白饱和度（TS）↓
——反映缺铁性贫血期（IDA）
四、治疗
1.口服铁剂
治疗的目的不仅要纠正缺铁性贫血，还应补足已经耗竭的储存铁。
是治疗缺铁性贫血的首选方法；
宜选用二价铁（硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物）
成人治疗剂量元素铁180～200mg/d，预防剂量元素铁10～20mg/d。
应根据血红蛋白水平估计补铁治疗剂量。
Hb＞110g/L补充元素铁总剂量5g；
Hb90～110g/L，补充10g；
Hb＜90g/L，补充15g。
2.静脉铁剂治疗
胃肠不能吸收，或需要快速补铁的情况下，可以选择静脉或肌注补铁治疗。
个体需要的总补铁量（mg）计算公式=体重（kg）×2.3×[150-目前Hb(g/L)]+500或1000mg（储存铁）
静脉注射铁剂有右旋糖酐铁和蔗糖铁；
注意首次用药前，先给予试验剂量，并且应具备治疗过敏反应的应急措施，1小时内无过敏反应再给予足量治疗。
五、用药注意事项与患者教育
（1）食物-铁剂相互作用
（2）药物-铁剂相互作用
抑酸药物（质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂）影响三价铁转化为二价铁，避免长期服用；
四环素、消胆胺等阴离子药可在肠道与铁络合；
碳酸氢钠可与亚铁生成难溶的碳酸铁，均影响铁剂的吸收。
口服铁剂可加用维生素C，胃酸缺乏者与稀盐酸合用有利于铁剂的解离。
（4）疗效监测
①在累积剂量每达5g时应检测Hb和铁蛋白水平。
如口服铁剂治疗有效，网织红细胞最早上升，高峰在5～10天。2周后Hb上升，2月后达正常。
②为了补足储存铁，铁剂治疗应该在Hb正常后至少再补充铁剂4～6个月。
（5）服药前需要解释
①铁剂可引起肠道蠕动减慢、引起便秘；
②部分患者胃肠道反应较重，可在餐后服用；
③铁剂使大便颜色变黑，可掩盖消化道出血或引起认为出血的担心。
（6）预防铁负荷过重。
铁剂在胃肠道的吸收有黏膜自限现象，表现为铁的吸收与体内储存量有关，正常人的吸收率为10%，缺铁性贫血者为30%。
长期使用铁制品来煎煮酸性食物，可腐蚀胃黏膜及使血循环中游离铁过量，出现细胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全，应及时清洗胃肠和对症治疗。
第二节 巨幼细胞性贫血
本病是维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种贫血。
主要临床特点是：
大细胞性贫血
神经精神症状
骨髓中出现巨幼红细胞
维生素B12或（和）叶酸治疗有效。
一、病因
1.摄入量不足
2.需要量增加
3.吸收障碍 如：恶性贫血
4.其他 利用障碍、长期血液透析等。
二、临床表现
1.血液系统
起病缓慢，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。严重者全血细胞减少，反复感染和出血。
2.消化系统
舌乳头萎缩表现舌面光滑呈“牛肉样舌”。
胃肠道黏膜萎缩引起食欲下降、恶心、腹泻或便秘。
3.神经精神症状
神经症状：肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步态不稳等表现。
精神症状：可有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、人格改变等。
单纯叶酸缺乏一般神经症状不明显，可能有抑郁症等情感障碍。
（二）检査与诊断
（1）血常规呈大细胞性贫血
（3）骨髓穿刺检查细胞呈典型的巨幼性改变，可确诊。
（4）血清叶酸和维生素B12水平下降。
（5）如果无条件进行上述检查，可以进行诊断性治疗。
即：每天给予生理需要量的叶酸0.2mg口服，和/或维生素B12500～1000μg肌注，10天后，患者临床症状、Hb和骨髓像改善或恢复者，应考虑本病。
三、药物治疗
去除病因和诱因；
纠正偏食和不良烹饪习惯。
同时补充叶酸及维生素B12。
四、用药注意事项与患者教育
1.在不能确定只是单纯叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血的情况下，要与维生素B12联合治疗，以免加重神经精神损害。
2.应用干扰叶酸酸合成药物治疗的患者应同时补充叶酸和维生素B12。全胃切除术后患者应预防性肌维生素B12，每月1次。
3.适当吃新鲜果蔬，饮食烹调时间过长或温度过高会造成大量叶酸破坏，应避免高温长时间蒸煮。
4.酗酒者戒酒。
5.婴儿提倡母乳喂养，6个月后及时添加辅食
（菜泥、果菜汁、肝泥等）；
孕妇宜每天补充专用的复合维生素片。
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