解放军文职招聘考试透明隔发育畸形(Septo-Optic Dysplasia)

 透明隔发育畸形(Septo-Optic Dysplasia)

[病理]  透明隔发育畸形，包括透明隔腔形成，即为第五脑室，80%以上的新生儿可以见到，少数人可终身存在；如积液过多，向外膨隆突出，称透明隔囊肿；向后扩展即形成Vergae腔，即为第六脑室。Vergae腔为胼胝体和穹窿之间海马联合的闭合不全。此外透明隔亦可缺如，使两侧侧脑室相通，或成单一脑室，常伴有前脑无裂畸形。

[CT与MRI表现]  CT和MRI均可显示透明隔形态。透明隔缺如形成单脑室畸形。透明隔腔形成，腔内含有脑脊液，CT和MRI均可显示。如透明隔腔内液体增多，则成为透明隔囊肿，平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。

[鉴别诊断]  CT和MRI均可明确诊断透明隔发育畸形。透明隔囊肿需与半球纵裂间蛛网膜囊肿，第三脑室前部的胶样囊肿相鉴别。

七、神经元移行异常(Neuron Migration Anomalies)

[病理]  神经元移行异常发生于妊娠2-4个月的胎儿，在神经元移行过程中，局灶性紊乱可导致脑裂畸形。内层可能很厚、很平坦或皱折过多，导致脑沟和脑回异常。

[CT与MRI表现] 

1无脑回畸形  CT和MRI均可显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，大脑侧裂明显

增宽，脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔明显增宽，脑室亦常扩大。

2 脑裂畸形  横跨大脑半球的脑裂为本病的特征，MRI显示本病更为清晰，脑裂畸形可分为单侧和双侧两种，根据融合程度又可分为融合性和非融合性。融合性脑裂CT可表现阴性，而MRI可显示脑灰质内衬的脑裂直抵侧脑室。非融合性脑裂CT可显示或部分显示。MRI则显示脑裂和侧脑室连结，脑裂附近脑回增厚，室管膜下灰质异常。

3 脑沟、回异位  CT扫描可无阳性发现，MR可显示灰质伴随脑沟、回异位

[鉴别诊断]  根据上述表现，诊断可基本确定，但脑发育畸形常可有多种畸形合并存在，鉴别诊断时应特别注意。较大的脑裂畸形可根据具有灰质内衬与脑室穿通畸形相区别。

八、小头畸形(Microencephaly)

[病理]  病因包括先天遗传性疾病和胎儿期、出生期或新生儿期的各种致病因素。脑小畸形既有脑实质量的减少又有质的低劣，颅腔发育小。

[CT与MRI表现]  轻度脑小畸形可无阳性发现，病变明显时CT及MRI显示脑室系统扩大、蛛网膜下腔扩大，皮质光滑缺少脑沟回。严重者可合并有其它发育不全。MRI显示更佳。

[鉴别诊断]  对轻度脑小畸形，影像检查可无阳性发现，要与正常人相区别。狭颅畸形是颅缝过早闭合限制了脑的发育，结合病史及影像变形的颅腔不难鉴别。