解放军文职招聘考试烟雾病(Moya-Moya Disease)

烟雾病(Moya-Moya Disease)

[病理]  烟雾病(Moya-Moya)又称为颅底异常血管网症，是多种原因引起颅底大动脉严重狭窄或闭锁，由此诱发脑底部形成代偿性异常血管网，血管造影中可见多条弯曲细丝，犹如徐徐上升的烟雾。主要发生在儿童与青年人。部位多见于颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近段以及基底动脉远端。由于动脉狭窄，于脑底部形成丰富的侧支循环，受累动脉供血区脑实质可有缺血梗塞。临床可因脑缺血致头痛、呕吐、发作性肢体瘫痪，偏瘫、半身感觉障碍、精神障碍，视力异常等表现或因蛛网膜下腔出血或脑内血肿表现为头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫脑膜刺激征等。

[CT表现]  CT主要表现为：(1)低密度病灶，为缺血、梗塞所致，以双侧性和多发性为特征；(2)脑萎缩和脑室扩大，多为双侧性；(3)高密度病灶，为颅内出血所致。

[MRI表现]  单侧或双侧大脑中动脉由于狭窄或闭塞使其颈内动脉海绵窦段变细，流空效应减弱，邻近可见较多纤细不规则的侧支循环呈流空效应。患侧或双侧尾状核、豆状核、内囊以及下丘脑建立侧支循环，呈无数点状，细条状低信号。侧支循环显示充分者发生脑缺血、脑梗塞的机会较少；反之常并有脑缺血、脑梗塞或留有脑软化灶，呈长T1长T2信号，无占位效应。MRA显示烟雾病则较MRI又进一步。

[鉴别诊断]  烟雾病通常需与脑梗塞相鉴别，MRI所示异常血管网将有助于烟雾病的诊断。