解放军文职招聘考试房间隔缺损

 先天性心脏病

一、房间隔缺损(Atriel Septal Defect，ASD)

房间隔缺损(ASD)为常见的先天性心脏病之一，发病率约占各类先心病的18%，房缺是由于胚胎时期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常，导致左右心房之间残留未闭的房间孔。房缺可单独存在，合并肺动脉瓣狭窄时，称为法乐氏三联症，合并二尖瓣狭窄时称鲁登巴赫综合征，合并法氏四联症时称法乐氏五联症。

患者多无临床症状，胸骨左缘二、三肋间可听到Ⅱ-Ⅲ级柔和的收缩期杂音。

[病理及血流动力学改变]  房缺分为原发孔型和继发孔型，通常房缺是指继发孔型。根据部位不同分为四型:(1)中央型又称卵圆孔型，位于房间隔中部，此型最常见；(2)下腔型：缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口处；(3)上腔型又称静脉窦型，少见，位置最高，缺损位于房间隔后上方，上腔静脉入口下方；(4)混合型：兼有上述两种以上的巨大缺损。

房缺最基本的血流动力学改变是房水平左向右分流，导致右心容量过重，右房右室扩大。后期可发生肺动脉高压，最终导致房水平右向左分流，出现紫绀，即发展为艾森曼格综合征。

[US表现] 

(一)二维及M型超声心动图

右心扩大，室间隔运动幅度减低、平坦，甚至与左室后壁呈同向运动。

房间隔回声中断，这是诊断房间隔缺损的直接征象。有时可见断端回声增强。由于房间隔解剖方位与超声束近于平行，易出现房间隔回声失落的假阳性，故一般采用剑突下四腔、剑突下双房、胸骨房四腔及大动脉短轴切面等。

(二)多普勒超声心动图

将脉冲多普勒取样容积置于房间隔缺损处，可记录到以舒张期为主的、全心动周期的分流频谱，分流速度1.5m/s左右；肺动脉内收缩期流速快，流量增加，三尖瓣口流速加快流量增加。

彩色多普勒显示：房水平左向右分流时，红色血流穿过房间隔缺损，从左房伸入到右房，直达三尖瓣口。右向左分流时，分流束为蓝色低速血流自右心房进入左心房。

(三)分流量的测定

房水平分流量为QPA-QAO

分流比值QPA/QAO，当比值小于1.5时，为小量分流：1.5~2.0时，为中量分流：大于2.0时为大量分流。

[MRI表现]  MRI轴位可显示房间隔缺损，卵圆孔处无MRI信号，因房间隔在此最薄。本病的MRI表现主要为：(1)在多层横断面上，两个相邻的层面示房间隔缺损的无信号处；(2)多方位扫描示同一部位上均见无信号的房间隔缺损处；(3)在短轴位上可见房间隔缺损的准确大小；(4)中部卵圆孔未闭可见近卵圆孔处房间隔渐薄，信号突然中断；(5)第二孔未闭可见近卵圆孔处房间隔增厚，信号突然中断；(6)高位缺损的信号中断处位于上腔静脉与左心房之间；(7)第一孔未闭信号中断于房间隔下部。

[鉴别诊断] 

(一)原发肺动脉扩张、肺动脉瓣狭窄等均不难鉴别。

(二)卵圆孔未闭：检出穿过房间隔中部的细小分流束以及同时存在的右室流入道或流出道梗阻的疾患。分流束较细窄，常为右向左分流，一般无血流动力学意义。