解放军文职招聘考试动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus，PDA)

 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus，PDA)

动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，在先天性心脏病中约占21%，常单独存在，少数合并其它心脏畸形。

动脉导管在胎儿期是正常的血液循环通道，出生后大约10~15h即开始发生功能性闭合，出生后3个月内80%闭合，如1年后仍未闭合即称动脉导管未闭。

临床体征胸骨左侧第二、三肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。

[病理解剖及血流动力学改变] 

动脉导管位于降主动脉与肺动脉主干末端或左肺动脉根部之间。未闭导管宽5~15mm，长3~30mm，按其形态分为五型。

    (一)管型：导管较长，管径较均等，最常见。

(二)漏斗型：近主动脉端宽，近肺动脉端狭小。

(三)窗型：导管极短，口径较大，呈窗状。

(四)瘤型：导管中部呈瘤样扩大。

(五)亚铃型：中部细，两端粗

在大多数病例，由于整个心动周期中，主动脉压力均高于肺动脉压力，所以主动脉内的血液持续地经未闭导管流向肺动脉，造成肺循环血流量明显增加，左心回心血量增加，左房左室因容量负荷过重而扩大，另一方面，肺动脉压力增高，右心室因压力负荷过重而逐渐肥厚。肺动脉压继续升高如超过主动脉压，可产生经导管的右向左分流，发生艾森曼格氏综合征。

[US表现] 

(一)二维及M型超声心动图

1未闭动脉导管的显示

(1)胸骨旁主动脉短轴切面显示肺动脉分叉及其后方的降主动脉斜切面，此时可

见两者之间近似上下走向的未闭动脉导管腔。

(2)胸骨上窝探查，主动脉弓长轴切面，探头略向左前倾斜显示主动脉弓下的肺

动脉末端，此时可见由此向左上方通向降主动脉的导管腔。

2肺动脉及左右肺动脉扩张，搏动增强。

3 M型显示左房，左室扩大，左室壁及二尖瓣运动幅度增大。

4肺动脉高压时，M型肺动脉瓣曲线α波消失，开放时间延迟及提前关闭。长

期肺动脉高压可出现右心室肥厚。

(二)多普勒超声心动图

大动脉短轴切面将取样容积置于导管部及主肺动脉外侧壁附近，可探及持续整个心动周期的连续血流频谱。如发生艾森曼格综合征，可见双向分流频谱，收缩期负向，舒张期正向。

连续波测得最大分流速度>4m/s，呈梯形收缩期频谱辉度浅谈，舒张期辉度高，这是由于收缩期右室射血，部分掩盖了来自动脉导管的分流。

彩色多普勒血流显象显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧部分为正常肺动脉兰色血流。

[MRI表现]  MRI示主动脉峡部与左肺动脉起始部之间经动脉导管直接相通连，并可根据形态将之分为管型、漏斗型与窗型。并可测量导管内径与长度。电影MRI更敏感，可示血流的喷射方向，以确定左右分流的类型。MRI同时可示左心扩大，以左心室为著，左室壁增厚。升主动脉、主肺动脉及左肺动脉扩张。有中度以上肺动脉高压者，右心室可增厚，晚期右心室可扩大，进而右心房及腔静脉可扩张。

[鉴别诊断] 

(一)主动脉肺动脉间隔缺损

属罕见病，为主动脉与肺动脉根部间隔缺损，常伴有严重肺动脉高压，症状重，常有紫绀。多普勒超声示分流源于主动脉根部的间隔缺损处，而动脉导管未闭时分流源于主肺动脉远端。

(二)冠状动脉-肺动脉瘘

二维可见扩张明显的冠状动脉及其在肺动脉壁上的开口，多普勒在肺动脉内检测到连续性分流信号，起源于肺动脉中部。

四、心内膜垫缺损(Endocardial Cushion Defect，ECD)

心内膜垫在胚胎期发育成房间隔下部、室间隔膜部及二、三尖瓣一部分。心内膜垫缺损指一组房室间隔发育不全，同时伴有不同程度的房室瓣发育异常的复合性先天畸形，使心腔之间相互交通，引起血流动力学紊乱。其发病率约占先心的4.2%，常合并其它心脏畸形。

临床表现患儿常有发育延迟、心脏扩大及心前区隆起，听诊胸骨左缘第二、三、四肋间有粗糙的收缩期杂音伴细震颤。

[病理解剖分型及血流动力学] 

根据畸形的不同范围、不同程度分为部分型、完全型、过渡型三大类。

(一)部分型  为原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶分裂，瓣下无室间隔缺损。

(二)完全型  原发孔房间隔缺损与室间隔膜部缺损融合为一个缺损，房室瓣叶完全断裂，形成共同房室瓣，即“前共瓣”和“后共瓣”，根据前共瓣发育程度及其腱索附着位置分为三个亚型：

A型  前共瓣中段完全分开，通过不融合的腱索直接附着于室间隔顶端。

B型  前共瓣不同程度的分裂，二尖瓣前叶借腱索经室间隔缺损与右室内不正常的乳头肌相连。

C型  前共瓣无分裂，没有腱索与室间隔相连，形成悬浮瓣膜。

(三)过渡型  也称中间型，介于部分型与完全型之间，未形成前后共瓣，瓣下仅有极窄小的室间隔缺损。

心内膜垫缺损的病理改变差别极大，因此血流动力学变化各异，主要取决于心内分流的多少及房室瓣返流的程度。部分型血流动力学改变与继发孔型房缺基本相同。完全型相当于同时存在房间隔缺损和室间隔缺损，由于缺口很大，四个心腔血流相通，加之房室瓣发育异常，造成多水平分流及瓣膜返流，引起左右心容量负荷均增加，导致全心扩大，肺严重充血，肺动脉高压。

[US表现] 

(一)部分型心内膜垫缺损

1 二维及M型超声心动图

(1)低位房间隔回声中断  这是诊断部分型心内膜垫缺损的直接征象。

(2)房室瓣环异常  心尖四腔心示二尖瓣环与三尖瓣环处于等高位置。

(3)房室瓣裂  二尖瓣短轴切面显示二尖瓣前叶分裂。三尖瓣隔叶也可观察到分裂。分裂的边缘可增厚。

(4)右心扩大，右房右室及右室流出道均可扩大，若伴较重二尖瓣返流，左房左室亦扩大。

(5)室间隔运动幅度减低平坦，甚至与左室后壁呈同向运动。

2 多普勒超声心动图

脉冲多普勒可探及房水平全心动周期的分流频谱，二尖瓣、三尖瓣返流频谱，主

肺动脉流速增快，当肺动脉高压时，此流速可减低并显示频谱峰值前移。

彩色多普勒血流显示房水平红色分流束以及房室瓣心房侧蓝色为主的花色返流

束。

(二)完全型心内膜垫缺损

除具有上述部分型心内膜垫缺损表现外，不同之处还有以下特征：

1 二维超声心动图

(1) 十字交叉结构消失，(2) 房间隔下部、室间隔上部回声中断，(3) 一般较大，(4) 常在20mm

以上；

(2)左右房室环的交通点明显下移，室间隔肌部的嵴顶越低，病变越重；

(3)房室间见一共同房室瓣，瓣叶很大，活动幅度较强；

(4)全心扩大；

(5)肺动脉扩张及肺动脉高压。

2 多普勒超声心动图

彩色多普勒在完全型心内膜垫缺损时，可显示心脏十字交叉部位多处不同起源和

时限的花色血流往来穿梭。需根据解剖形态及心动时相仔细分辨。脉冲多普勒也可探及相应的房水平、室水平、左室-右房等分流频谱。

附：单纯左室-右房通道

左室-右房通道系指膜样间隔心房部的缺损。本病很少见，临床上易诊断为房间隔缺损或室间隔缺损，此畸形的归类至今尚未统一。膜样间隔位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下，在功能上为房间隔，解剖学上是室间隔的一部分，和主动脉瓣环相连。此处出现缺损时，就构成了左室与右房的通道，该处缺损小，房室瓣通常无畸形。因左室的压力明显高于右心房，故为左室向右房分流，分流速度很快，一般>4m/s，以右心房扩大为主要特征。

[MRI 表现]  ECD在MRI上表现为全心增大，各心腔扩大程度可有不同。有房、室间隔缺损。房间隔缺损为Ⅰ孔型，室间隔缺损位于膜部。有房室通道者可见左室与右室之间直接相通，以上所见为ECD的特点。完全型心内膜垫缺损，MRI示心内膜垫结构消失，四个心腔彼此相通连，呈“+”字型。电影MRI可直接显示房室瓣返流，并可行半定量分析，还能确定左右心之间的分流的量。另外可见主肺动脉扩张，内径大于升主动脉，右心室壁可增厚。