解放军文职招聘考试肥厚型心肌病

 肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy HOCM)

肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，其特征为左心室肥厚(除外系统性高血压、主动脉瓣狭窄或其它可引起左室肥厚的疾病)，可以是向心性的，大部分为非对称性的，右室亦可受累，根据血流动力学分型分为梗阻型和非梗阻型，Mavon等根据心室壁肥厚的不同部位又分为四型：

Ⅰ型：前室间隔肥厚(14%)

Ⅱ型：前和后室间隔均肥厚(18%)

Ⅲ型：室间隔及左室壁均肥厚(48%)

Ⅳ型：室间隔基底部、左室前、侧壁肥厚(28%)

临床上有些病人可无症状而突然发生猝死。

[病理及血流动力学改变] 

肥厚型心肌病是以室间隔非对称性肥厚为主的心脏病变，心室腔正常或缩小，心肌纤维肥大排列紊乱，左室舒张功能减退，左房压升高，左房扩大。梗阻型可分为完全梗阻型和非完全梗阻型，此型病人因血液排出困难较大，常因脑部缺血而昏厥。非梗阻型有室间隔肥厚，但左室流出道不狭窄，对血流动力学影响不大。

[US表现] 

(一)二维超声心动图

1心肌肥厚  左室长轴切面显示室间隔明显肥厚，形态可呈壶腹状或弥漫至心尖部，梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室后壁增厚，但肥厚程度较小，与室间隔呈非对称性肥厚。

不同类型肥厚在心尖四腔心切面及左室短轴切面可显示不同表现。

2心肌回声  肥厚心肌内表现为强弱不均的点片状，失去正常心肌均匀的低回声。

3心腔变化  左室腔较正常减小，收缩期甚至呈闭塞状，心房径增大。

4室壁运动  室间隔运动幅度减低，收缩期增厚率减小甚至消失。

5二尖瓣运动  舒张期二尖瓣前叶开放可触及室间隔，梗阻型二尖瓣瓣体收缩期膨向室间隔方向，呈前向移动。

(二)M型超声心动图

1左房增大

2二尖瓣运动曲线，EF斜率减低，CD段前向运动(SAM征)，左室流出道变窄(小于20mm)

3室间隔与左室后壁厚度之比大于1.5

4室间隔运动幅度减低，收缩期增厚率减低，左室后壁运动幅度增强。

(三)多普勒超声心动图

彩色多普勒探测梗阻型肥厚型心肌病收缩期主动脉瓣下五彩镶嵌明亮的血流频谱。还可显示各瓣膜的返流情况，并可根据返流面积估测返流程度。

脉冲多普勒

1左室流出道  非梗阻型左室流出道血流频谱峰值流速小于1.5m/s；梗阻型流速大于2m/s。

2二尖瓣血流  可反映肥厚型心肌病左室舒张功能不同程度的减低，主要表现E峰减低，E峰减速时间延长，压差半降时间延长，A峰增高，当左房失代偿时A峰也降低。

取样容积置于左室流入流出道交汇处，同时记录到舒张期二尖瓣血流频谱和收缩期左室流出道血流频谱，测算左室等容舒张期(IRT)缩短，原因是左室流出道梗阻使左心射血时间延长，主动脉瓣关闭延迟，以及左房压升高使二尖瓣提前开放。

[MRI表现]  能充分显示心肌异常的部位、分布、范围和程度，房室的内径、形态，左室流出道狭窄等。可观察左室功能，精确测定心肌增厚率和信号强度改变。心肌收缩增厚率低于正常是诊断肥厚性心肌病的一个重要指征。正常部位心肌的收缩增厚率在30%以上。

[鉴别诊断]  高血压心脏病也可引起左室肥厚，但大多为对称性肥厚，高血压病很少引起左室流出道梗阻，另外结合临床高血压心脏病人都有血压增高的病史。