解放军文职招聘考试肾母细胞瘤(Embryoma of Kidney)

 肾母细胞瘤(Embryoma of Kidney)

肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是婴幼儿最常见的腹部肿瘤，70%发生在3岁以下儿童。双侧肾母细胞瘤约占5%。肿瘤从胚胎性肾组织发生，是上皮和间质组成的恶性混合瘤。多早期即侵入肾围组织。但少侵入肾盂肾盏内。“虚弱婴幼儿腹部巨大包块”为本病临床表现特点。

[US表现]肿瘤较大，残余肾组织被挤压到一边，不易被发现，或因肾盂受压，出现某几个肾盏积水。肿瘤内部往往呈不均匀回声区。少数肿瘤内部呈低回声区。有淋巴转移者在肾门附近能见到淋巴结肿大的低回声块物。

[CT表现]

1 平扫肿瘤密度显著低于正常肾实质，特大肿可呈囊样密度。

2 肿块密度不均匀，偶有钙化，低密度区代表脂肪或坏死组织。

3 肾母细胞瘤血供不丰富，增强后肿块与相邻区正常肾实质密度差异增大，肿块周围受压的肾组织呈高密度环状增强。

4 常伴有局限淋巴结肿大，可侵犯肾静脉或下腔静脉。

[MRI表现]MRI上肾母细胞瘤与肾癌表现相似，为信号不均形态不规则的肿块。肿瘤信号强度的改变也取决于瘤内的囊变、坏死、出血等。但强化不如肾癌明显。

[鉴别诊断]单从影像学表现，肾母细胞瘤不易与其它肾脏恶性肿瘤相鉴别，准确诊断有赖于临床病史或穿刺活检。

五、错构瘤(Renal Hamartoma)

肾错构瘤由三种成份组成：血管、平滑肌和脂肪，所以也称肾血管肌肉脂肪瘤。可单独发生，但均40-80%见于结节性硬化的中年女性。临床多无症状，可有血尿、肋腹痛等；伴有结节性硬化时，可有面部皮脂腺瘤，癫痫以及智力低下等。

[US表现]声像图分为两种类型。一种为边界清晰的强回声团，常位于肾的表面，在肾上极者尤为常见，肿瘤后方回声衰减不明显。另一类型呈洋葱样图型，由一层层高回声间隔一层层低回声组成。前一种肿瘤一般较小；后一种肿瘤往往很大，低回声区为肿瘤出血所致。

[CT表现]根据肿瘤内脂肪成分的差异，将其分为多脂肪、少脂肪及很少或无脂肪3类：(1)多脂肪  ：CT表现为多房、分隔状低密度肿块，密度与皮下或腹膜后的脂肪相仿，肿块位于肾实质内，分界清楚。脂肪密度区CT值常为-40~-120HU。增强扫描，肿块内软组织成份增强，而脂肪成分不增强，分界清晰；(2)少脂肪  ：CT值在-1~-10HU的病灶。增强扫描肿块内软组织成分明显强化；(3)脂肪含量很少或无脂肪的肿块。错构瘤有出血倾向，尤其大的肿瘤。瘤内出血时密度增高。可伴肾包膜下和/或后腹腔内出血，CT表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚。早期肿瘤位于肾实质内，病灶直径可小于1cm；当肿瘤外生长时，界线清晰，可突破肾包膜，侵入肾周脂肪间隙。

[MRI表现]错构瘤多为单侧单发，亦可双侧多发。大小不一，直径可以2-3cm不等。错构瘤的MRI信号取决于肿瘤内部三种组成成份的分布：血管在T1、T2加权像多呈迂曲流空的低信号影；脂肪在T1和T2加权像上呈高信号，利用脂肪抑制技术成像可使其信号降低；平滑肌组织呈中等信号，不具有特异性，其中最具有特征性的是脂肪信号。瘤内出血时，T1和T2加权像均呈高信号，易与脂肪信号相混淆。但脂肪影内可见分隔及利用脂肪抑制技术均可相区别。

本病虽属良性，但极少数肿瘤可突破肾包膜伸入肾周间隙与邻近器官粘连，甚至累及肾静脉、下腔静脉及局部淋巴结。一般认为这是本病的多发性所致，而非转移。